Миеломенингоцеле — самая распространенная и тяжелая форма spina bifida, врожденного порока развития ЦНС, связанного с нарушениями формирования нервной трубки. Эта патология сопровождается серьезными неврологическими нарушениями, несовместимыми с нормальной жизнью ребенка. Пренатальная коррекция дефекта у плода позволяет существенно снизить риск развития тяжелых патологий и повысить качество жизни малышей.

Spina bifida (SB) — это наиболее часто встречающийся врожденный порок развития центральной нервной системы (ЦНС), обусловленный дефектом закрытия нервной трубки на четвертой неделе эмбрионального развития. Позвонки на уровне поражения полностью или частично не имеют дуги, поэтому неполноценны — это приводит к грыжевому выпячиванию. К самой распространенной и тяжелой форме SB относится миеломенингоцеле (ММЦ), при котором мозговое вещество и мозговые оболочки выходят в грыжевой мешок (рис. 1). 

При постнатальном хирургическом лечении детей с ММЦ с открытым дефектом нервной трубки и/или ликвореей операции проводят в первые 24–48 часов жизни ребенка. В отличие от внутриутробных операций основная цель таких хирургических вмешательств — предотвратить развитие менингита и стабилизировать неврологический дефицит на исходном уровне, при этом патологические неврологические симптомы не ослабевают. Пациенты с ММЦ страдают моторными и сенсорными неврологическими нарушениями различной степени, которая зависит от уровня поражения. Клинически это проявляется нижним вялым парапарезом (слабость или паралич нижних конечностей), нарушением функции тазовых органов (недержание мочи и кала, задержка мочеиспускания, запоры), нарушением чувствительности ног, промежности, деформациями ног, стоп. Для 65–85 % таких пациентов характерна врожденная вентрикуломегалия. Более чем в половине случаев вентрикуломегалию купируют при помощи вентрикуло-перитонеального шунтирования (ВПШ). У 90 % пациентов с ММЦ наблюдается мальформация Арнольда — Киари II типа, при которой структуры задней черепной ямки смещаются в большое затылочное отверстие, что усугубляет течение заболевания. У больных встречаются ортопедические аномалии, требующие консервативного или оперативного лечения: косолапость, контрактуры, вывих бедра, сколиоз и кифоз. 

ДИАГНОСТИКА 

Начиная с третьего триместра беременности аномалию можно диагностировать при помощи УЗИ. Определяют уровень дефекта дужек позвонков, наличие или отсутствие ММЦ при измерении в трех плоскостях, наличие или отсутствие вентрикуломегалии с измерениями боковых, третьего и четвертого желудочков, каудальное смещение мозжечка плода, а также выраженность сколиоза или кифоза с измерением угла в случаях последнего, наличие или отсутствие косолапости и движения в нижних конечностях (рис. 2). 

Уточнить уровень дефекта и степень смещения мозжечка позволяет магнитно-резонансная томография (МРТ) (рис. 3). 

РЕЗУЛЬТАТЫ ВНУТРИУТРОБНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ SPINA BIFIDA 

В РФ внутриутробную хирургическую коррекцию Spina bifida (ММЦ) впервые провели в клиническом госпитале «Лапино» группы компаний «Мать и дитя»: операция была проведена силами мультидисциплинарной бригады врачей совместно с нейрохирургами ГБУ «Научно-практического центра специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого » Департамента здравоохранения города Москвы. 

С февраля 2016 по август 2021 года в клиническом госпитале (КГ) «Лапино» для устранения ММЦ у плода провели 21 открытое внутриутробное вмешательство — на свет уже появился 21 малыш. 

Группа включения: пациентки с диагностированным ММЦ у плода, верхняя граница уровня дефекта не выше Th1 и не ниже S1, аномалия Арнольда — Киари II, срок гестации от 19 недель 0 дней до 25 недель 6 дней, нормальный кариотип, одноплодная беременность, возможность регулярного посещения госпиталя для наблюдения, а также понимание пациенткой всех особенностей лечения, готовность соблюдать все необходимые требования. 

Группа исключения: наличие других пороков развития плода, кифоз у плода более 30 градусов, инсулин-зависимый сахарный диабет у матери, истмико-цервикальная недостаточность, швы на шейке матки, предлежание плаценты, ВИЧ-инфицирование, гепатит В или С, резус-сенсибилизация, аномалии развития матки, заболевания матери, являющиеся противопоказанием к операции или общей анестезии. 

Методика внутриутробной операции, анестезиологического пособия, пролонгирования беременности, родоразрешения пациенток после внутриутробной коррекции ММЦ. Накануне операции пациентки проходят предоперационную подготовку и профилактическую токолитическую терапию. Оперативное вмешательство проводят на фоне общей комбинированной анестезии, при этом особое внимание уделяют обезболиванию плода. После выполнения срединной или нижнесрединной лапаротомии брюшную полость вскрывают, матку выводят в разрез. Выбранное место разреза на матке фиксируют отдельными викриловыми швами на одном уровне для компрессии краев разреза. В промежутке между швами производят вскрытие полости матки при помощи коагуляции. 

Специализированным степлером производят утеротомию. Плод выводят спинкой с участком ММЦ в разрез. Далее начинается нейрохирургический этап. После резекции измененных или избыточных кожных покровов спинно-мозговой грыжи нервная плакода и корешки спинно-мозговых нервов деликатно отделяются от стенок грыжевого мешка. Выполняют пластику дурального мешка с его герметичным ушиванием. Пластику дефекта задней стенки позвоночного канала проводят встречными мышечно-фасциальными лоскутами. Затем плод погружается обратно в полость матки. После восстановления целостности стенки матки брюшную стенку ушивают послойно. 

В течение 2–3 недель после операции пациентки проходят токолитическую и профилактическую антибактериальную терапию. После выписки из стационара состояние плода оценивают при помощи КТГ и УЗИ. 

Пациентки родоразрешаются путем операции кесарева сечения в плановом порядке в сроке 37 недель беременности. В ходе оперативного вмешательства обязательно проводят метропластику: рубец на матке иссекают в пределах здоровых тканей и ушивают 3‑рядным швом (рис. 4). 

Наблюдение, лечение и реабилитация детей, рожденных после внутриутробной коррекции ММЦ. В КГ «Лапино» разработали систему поэтапного наблюдения новорожденных, перенесших внутриутробную коррекцию ММЦ. Сразу после рождения дети поступают в отделение реанимации и интенсивной терапии, где они получают респираторную поддержку и медикаментозное лечение, а также подвергаются коррекции выявленных нарушений. Для детей после внутриутробной коррекции ММЦ разработали персонифицированную программу наблюдения, лечения и реабилитации после выписки из стационара — в нее входят ежемесячный контроль за развитием, здоровьем ребенка, осмотры в составе консилиумов и клинико-лабораторное обследование. Каждые три месяца жизни пациенты проходят двухнедельный реабилитационный курс, который включает массаж, лечебное плавание, электромиостимуляцию, низкоинтенсивную магнитотерапию, иглорефлексотерапию и фармакопунктуру (рис. 5). 

РЕЗУЛЬТАТЫ ВНУТРИУТРОБНОЙ КОРРЕКЦИИ ММЦ У ПЛОДА 

У исследуемых пациенток не наблюдалось таких осложнений, как хориоамнионит, преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, отек легких и преэклампсия. Важно отметить, что ни у одной из них не произошло разрыва матки во время беременности. При визуализации рубца во время операции кесарева сечения в большинстве наблюдений (12 из 21) рубец оценивали как состоятельный. Также удалось избежать перинатальных потерь. 

При рождении у большинства детей (11 из 21) движения в нижних конечностях были сохранены в полном объеме, у 5 — снижены, у 4 — отсутствовали. Рефлексы на нижних конечностях вызывались у 7 из 21 детей, были снижены у 3 детей, отсутствовали у 10. Частота вентрикулоперитонеального шунтирования (ВПШ) у детей к 12 месяцам жизни была значительно ниже в группе пренатального лечения, чем у оперированных после рождения (21 % против 82 %). Более половины детей после внутриутробной операции оказались способны вставать у кроватки, а первые шаги делают к 12 месяцам жизни. Их психоэмоциональное развитие в возрасте 6 и 12 месяцев приближено к возрастным нормам.

ВНУТРИУТРОБНАЯ ОПЕРАЦИЯ ПРИ ММЦ — МЕТОД ВЫБОРА 

При беременности, осложненной пороком развития плода ММЦ, предпочтение следует отдавать внутриутробной операции: в группе пренатального лечения частота ВПШ к 12 месяцам жизни ниже (29 % против 82 %, р <0,001). Более половины детей к 12 месяцам жизни способны передвигаться самостоятельно, а психоэмоциональное развитие в 6 и 12 месяцев приближено к возрастным нормам. Все это говорит о многообещающих перспективах пренатальной коррекции ММЦ. Дальнейшие исследования следует направить на совершенствование техники внутриутробной операции и оттачивание мультидисциплинарного подхода к лечению и реабилитации детей после рождения, чтобы добиться наиболее высоких результатов.