Склерозирующий лихен (СЛ) поражает аногенитальную область у женщин любого возраста. Его распространенность в репродуктивном возрасте составляет 1,7 %, в детском — около 0,1 %, но чаще всего болеют пациентки в постменопаузальном периоде. Однако число публикаций о СЛ при беременности незначительно.

ЧТО ИЗВЕСТНО НА СЕГОДНЯШНИЙ ДЕНЬ

Склерозирующий лихен наружных половых органов (НПО) — медленно прогрессирующее хроническое заболевание с выраженной очаговой атрофией кожных покровов промежности и слизистых оболочек вульвы (N90.4 по МКБ‑10). 

Этиология не установлена. Среди предикторов рассматривают аутоиммунные, инфекционные, гормональные и генетические факторы. Имеется связь клинических проявлений СЛ и дебюта аутоиммунных заболеваний у взрослых пациенток (особенно болезней Хашимото и Грейвса). Роль гормонов в генезе СЛ доказывает частый его старт при гиперандрогенемии и снижении уровня эстрогенов в репродуктивном возрасте, хотя доказательной базы в этой связи недостаточно. СЛ может чаще встречаться при генетических заболеваниях (синдром Дауна или Тернера). По данным литературы известно, что генитальные формы СЛ тесно связаны с рядом провоцирующих факторов (чаще это патологические выделения из влагалища, травма кожи генитальной области, стрессовое недержание мочи).

Жалобы. В начале заболевания пациенток беспокоят нарушение чувствительности и покалывание, далее — выраженный зуд в области НПО и вульвы (мучительный в ночное время суток). Ряд женщин отмечают болезненность, жжение, сухость, напряжение и стягивание вульвы. Со временем это ведет к тяжелым нервно-психическим расстройствам, снижению трудоспособности, диспареунии.  

Клиническая картина. СЛ проявляется локальной бледностью, наличием тонких белесоватых морщинистых бляшек (лихенификации), ведущих к отеку и сморщиванию структур вульвы. Позднее утрачивается пигментация и появляется мраморно-белая окраска, истончение и атрофия кожных покровов (рис. 1). Некоторые случаи могут протекать бессимптомно.

Диагностика. Проводится на основании клинической картины, микроскопического и молекулярно-генетического исследования вульварных и вагинальных мазков-соскобов, вульвоскопии и гистологического исследования биоптата вульвы. Гистопатологическое исследование настоятельно рекомендуется для подтверждения диагноза из-за часто неоднозначных изменений в области вульвы и возможности озлокачествления.

Важно! У 60 % женщин (при исключении ВПЧ-инфицирования) плоскоклеточный рак вульвы ассоциирован с длительно текущим СЛ.

Нужно помнить, что СЛ маскируется под различные (бактериальные, грибковые, аллергические, травматические) поражения вульвы. Дифференциальную диагностику проводят с атопическим дерматитом, различными видами лишая, псориазом, витилиго, диабетическим поражением вульвы.

Лечение. Препараты первой линии терапии — глюкокортикостероиды (ГКС) высокой степени активности. При их неэффективности и/или отказе пациенток от приема возможно использование иммуномодуляторов. Еще один важный компонент терапии СЛ — эмоленты — смягчающие и увлажняющие средства, которые уменьшают местное воспаление, увеличивают содержание влаги в роговом слое, ускоряют заживление микротрещин.

БЕРЕМЕННОСТЬ И РОДЫ ПРИ СКЛЕРОЗИРУЮЩЕМ ЛИХЕНЕ

Количество данных о взаимном влиянии СЛ и беременности, а также способах родоразрешения ограничено, и по большей части они низкого качества. Доступные исследования рассматривают в основном лечение и влияние заболевания на роды.

Лечение СЛ у беременных. Один из наиболее часто используемых препаратов — ГКС клобетазола пропионат. Проведенные исследования доказывают, что местное применение ГКС у беременных безопасно для плода: не увеличивается риск генетических аномалий, внутриутробной гибели, преждевременных родов, рождения маловесных детей, не снижаются показатели по шкале Апгар. 

Доказано, что польза от местных ГКС во время беременности превышает риски. Их следует продолжать использовать во время беременности в той же дозе, которая показана небеременным пациенткам.

Для уменьшения симптомов рекомендуется устранение раздражающих и пахнущих продуктов, увлажнение кожи, использование «дышащего» белья, облегчающего боль и зуд. Следует избегать механических травм из-за риска обострения симптомов.

Кроме регулярных посещений акушера-гинеколога беременным с СЛ требуется дерматологический контроль.

Влияние беременности на СЛ. Отсутствие наблюдаемого влияния беременности на СЛ было, безусловно, наиболее частым исходом во всех исследованиях. Kirtschig G. et al. (2023) пришли к выводу о меньшей активности СЛ при беременности по сравнению с периодом вне гестации. Аналогичные результаты были получены Gunthert et al. (2008) — все 4 женщины с СЛ достигли полной ремиссии при беременности.

Тем не менее у небольшой части пациенток беременность и роды могут осложнить течение СЛ, и наоборот. Кроме того, были описаны случаи с впервые установленным диагнозом во время беременности.

Способы родоразрешения. Авторы полагают, что большинство женщин с СЛ могут рожать через естественные родовые пути, и количество послеродовых осложнений при этом не увеличивается (в том числе вероятность инфицирования области промежности). Так, наблюдения Kirtschig G. et al. (2023) показали, что14 из 18 беременных с СЛ родили естественным путем, и лишь в одном случае возникли проблемы с заживлением ран после эпизиотомии.

Сообщалось, что СЛ может ухудшаться во время беременности и в некоторых случаях вызывать необходимость кесарева сечения, лежать в основе травм промежности и задерживать или осложнять их заживление. Хотя из этих данных нельзя сделать вывод, можно ли это предотвратить, ряд осложнений на самом деле в значительной степени предотвращаются при длительном местном лечении. Описано родоразрешение путем кесарева сечения из-за несоблюдения режима лечения СЛ у одной пациентки (2,5 %). Там же приводятся примеры связанного с СЛ разрыва промежности, замедленного заживления и ухудшения течения СЛ в послеродовом периоде (Debaene B., 2023; Nguyen Y., 2018).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

СЛ при правильном лечении не осложняет течение беременности и не является показанием к кесареву сечению, его наличие не исключает роды через естественные родовые пути.