Ахалазия кардии: когда моторика пищевода нарушается

О том, как распознается и лечится ахалазия кардии, рассказали в совместном докладе профессор Р.В.Плахов и кандидат медицинских наук В.О. Кайбышева в эфире авторского проекта Валерии Олеговны «Гастроклуб», действующего с 2021 года на «Первом медицинском канале» (1med.tv). Обзор выступлений двух экспертов представлен в данной статье.

СТАНДАРТ ДИАГНОСТИКИ 

Ахалазия (с греч.— отсутствие расслабления) кардии (АК) — заболевание пищевода неизвестной этиологии. В его основе лежит воспаление с постепенной дегенерацией нейронов межмышечного нервного сплетения, приводящее к потере нормальной перистальтической активности гладкомышечной части грудного отдела пищевода, нарушению расслабления нижнего пищеводного сфинктера (НПС) и дисфагии. 

Золотым стандартом диагностики АК считается манометрия пищевода высокого разрешения. Согласно Чикагской классификации нарушений моторной функции пищевода к характерным манометрическим признакам АК относятся повышение суммарного давления расслабления (integrated relaxation pressure, IRP) сверх 15 мм рт. ст. и отсутствие нормальных перистальтических сокращений в грудном отделе пищевода. 

Манометрия высокого разрешения позволила установить, что нарушение перистальтики гладкомышечного отдела пищевода может быть представлено тремя основными типами ахалазии: 

• I тип: полное отсутствие сокращений в грудном отделе пищевода, интраболюсное давление не повышено;
• II тип: отсутствие сокращений наряду с сохранением тонуса стенок пищевода; 
• III тип: спастические неперистальтические сокращения гладкомышечного отдела пищевода. 

Не исключено, что описываемые типы АК являются не тремя разными формами, а последовательными этапами развития одного заболевания. Считается, что на начальной стадии болезни (возникающей при постепенной гибели ингибирующих мотонейронов) наблюдаются изменения моторики по типу спастической ахалазии (III типа). Затем, по мере гибели возбуждающих нейронов и угнетения сократительной функции пищевода, развивается картина АК II типа. А при тотальной гибели двигательных нейронов межмышечного сплетения возникают нарушения моторики, как при АК I типа, сопровождающиеся значительным расширением пищевода и его S-образной деформацией. 

Тем не менее у некоторых больных с характерными симптомами АК могут наблюдаться нормальные перистальтические сокращения пищевода, несмотря на значительное повышение суммарного давления расслабления НПС (IRP >15 мм рт. ст.). Согласно Чикагской классификации такое нарушение моторики рассматривается как обструкция пищеводно-желудочного соединения (ОПЖС). Пациентам с данным нарушением необходимы компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости и эндосонография. В ходе обследования это манометрическое заключение скорее всего трансформируется в диагноз АК или будет выявлена органическая ОПЖС. Серия исследований, проведенных у пациентов с манометрическим диагнозом ОПЖС, показала, что ее самостоятельное разрешение происходит в 20–40 % случаев. Однако 12–40 % больных в дальнейшем потребовалось лечение АК. 

ДАВЛЕНИЕ В НОРМЕ 

В последние годы появляется все больше исследований, доказывающих возможность существования отдельного типа АК—с нормальным суммарным давлением расслабления НПС. Речь идет о подгруппе пациентов с характерными клиническими симптомами АК, у которых при проведении манометрии отсутствуют перистальтические сокращения пищевода, а при рентгеноскопии наблюдается длительная задержка бария в просвете этого органа. Однако уровень IRP не достигает значения 15 мм рт. ст. Низкое суммарное давление расслабления может наблюдаться у пациентов с запущенными стадиями заболевания (при ахалазии I типа) с низким базальным давлением в НПС. 

Кроме АК у больных с дисфагией (при отсутствии ее органических причин) фиксируются изменения моторики пищевода, относящиеся к группе значительных нарушений перистальтики по Чикагской классификации. Подобные нарушения никогда не встречаются у здоровых людей, протекают с явной клинической симптоматикой и включают следующие типы: 

• дистальный эзофагоспазм — в грудном отделе пищевода наблюдаются спастические сокращения при нормальных средних значениях уровня IRP;
• гиперконтрактильный пищевод (ГКП)— в грудном отделе пищевода регистрируются чрезвычайно мощные сокращения при нормальных средних значениях уровня IRP; 
• отсутствие сократимости—сокращения пищевода отсутствуют, но средние значения уровня IRP находятся в пределах нормы, что не позволяет установить диагноз АК. 

При ГКП сокращения неперистальтические, чрезвычайно интенсивные, сопровождаются загрудинной болью и дисфагией. Наиболее эффективны в терапии ГКП и дистального эзофагоспазма операции, применяемые для лечения АК (прежде всего пероральная эндоскопическая миотомия). Это позволяет относить данные нарушения двигательной функции пищевода к особой группе заболеваний, объединенных термином «cиндромы ахалазии».

ТРИ ТИПА ОПЕРАЦИЙ 

Патогенетическое лечение АК, позволяющее остановить дегенерацию нейронов, еще не разработано. Основные цели лечения АК и синдромов ахалазии — это разрешение обструкции со стороны НПС и снижение выраженности дисфагии, что достигается хирургическим путем. Сравнительная эффективность и безопасность трех наиболее распространенных инвазивных методов лечения АК — баллонной пневмокардиодилатации (БПКД), пероральной эндоскопической миотомии (ПОЭМ) и лапароскопической миотомии по Геллеру (ЛМГ)—интенсивно изучается, но окончательное заключение еще не сделано. 

1. БПКД предполагает введение в просвет пищевода цилиндрического баллона диаметром 30–40 мм с установкой вдоль НПС и ручное нагнетание воздуха в просвет баллона. Эффективность БПКД составляет 62–90 %. Положительный эффект сохраняется в течение нескольких лет.
   В среднем у 30 % пациентов рецидив симптомов возникает через 4–6 лет после процедуры, что обусловливает необходимость повторной дилатации. Успех БПКД во многом зависит от возраста пациента (лучшие результаты получают у людей старше 45 лет), пола (лучше у женщин), степени расширения пищевода (чем больше диаметр, тем хуже итог лечения) и типа АК (лучшие результаты при II типе). 
2. ЛМГ, предполагающая разделение циркулярных мышечных волокон НПС хирургическим путем, служит альтернативой БПКД. Ряд сравнительных исследований ценности ЛМГ и БПКД в лечении АК показал сопоставимую эффективность обеих операций. 
3. ПОЭМ состоит в создании подслизистого туннеля в пищеводе с рассечением циркулярного слоя мышц в грудном отделе и области НПС. Все больше данных подтверждают высокую эффективность этого метода, обладающего следующими преимуществами:
   • малоинвазивный характер вмешательства;
   • короткие сроки восстановления;
   • отсутствие необходимости в интубационном наркозе. 

Операция позволяет регулировать длину рассечения циркулярного слоя мышц, ориентируясь на данные эндосонографии и манометрии пищевода (вплоть до верхнего пищеводного сфинктера). Эндоскопическая процедура, в отличие от ЛМГ, не имеет риска повреждения блуждающего нерва. Эффективность ПОЭМ составляет более 90 %, позволяя нормализовать давление в НПС и купировать клиническую симптоматику. 

Исследование при участии 1826 пациентов, которым выполнялась ПОЭМ, показало, что осложнения (легкие, средней тяжести и тяжелые) были зафиксированы у 6,4, 1,7 и 0,5 % пациентов соответственно. Наиболее частым побочным эффектом ПОЭМ оказался рефлюкс-эзофагит. 

Примечательно, что значительная доля больных после проведения ПОЭМ может не испытывать клинических симптомов ГЭРБ, несмотря на развитие эзофагита. Тем не менее у 31 % больных с хорошим клиническим эффектом ПОЭМ и отсутствием жалоб в течение 29 месяцев наблюдения после операции был выявлен эрозивный эзофагит, а у двух пациентов — пищевод Барретта. Этот факт говорит о необходимости более пристального эндоскопического наблюдения за больными после ПОЭМ. 

В крупном исследовании сравнивали эффективность ПОЭМ и БПКД у 126 пациентов с АК, наблюдавшихся 2 года после того и другого вмешательства. Результаты ПОЭМ оказались успешными у 92 % пациентов, тогда как БПКД привела к стойкому излечению лишь 54 % больных. В то же время послеоперационный рефлюксэзофагит диагностирован у 41 % пациентов после ПОЭМ и только у 7 %—после БПКД. 

Итак, несмотря на значительное количество работ, показывающих более высокую эффективность ПОЭМ по сравнению с БПКД и ЛМГ, необходимы дополнительные исследования, чтобы оценить в долгосрочной перспективе риск и преимущества этого метода. 

ВЫБИРАЕМ ЛЕЧЕНИЕ 

Все вышеупомянутые показатели эффективности разных методов лечения АК были получены в исследованиях, проводившихся без учета ее типа. Однако специалисты уверены, что прогноз эффективности терапии и выбор метода лечения зависят не только от стадии заболевания, но и от данных манометрии. Так, согласно нескольким исследованиям при использовании БПКД или ЛМГ наилучшие результаты наблюдаются у пациентов с АК II типа (эффективно у 96–100 % больных), а с АК I типа — у 81 %. Сложнее всего поддается лечению АК III типа (терапия эффективна только у 66 % пациентов). 

Особенностью АК III типа является наличие в грудном отделе пищевода спастических сокращений. Поэтому такие методы лечения, как БПКД и ЛМГ, которые воздействуют преимущественно на область НПС, зачастую оказываются малоэффективными. В данном случае более оправданно использование ПОЭМ, поскольку эта методика позволяет калибровать длину миотомии в зависимости от протяженности спастического сегмента. Эффективность ПОЭМ при лечении больных АК III типа составляет 92 % при длине миотомии 17,2 см. 

При выборе метода лечения данной патологии кроме типа нарушений моторики необходимо учитывать и другие факторы:
• степень расширения пищевода;
• его сигмовидную деформацию;
• наличие диафрагмальной грыжи;
• присутствие больших наддиафрагмальных дивертикулов. 

К сожалению, лекарственные методы в борьбе с АК малоэффективны, хотя они и применяются, в частности:
• ботулотоксин;
• блокаторы кальциевых каналов;
• нитраты;
• ингибиторы фосфодиэстеразы. 

Несмотря на некоторое облегчение симптоматики на фоне такой терапии, у большинства больных АК все же прогрессирует. Наблюдаются расширение пищевода и стаз пищи в просвете органа. 

Применение блокаторов кальциевых каналов и нитратов приводит к снижению давления в НПС у 47–64 % пациентов и некоторому облегчению дисфагии. К сожалению, данные препараты обладают значительным спектром побочных эффектов (головная боль, ортостатическая гипотензия, отеки), что делает их непригодными для длительного применения. Поэтому блокаторы кальциевых каналов и нитраты обычно назначаются при невозможности операции. 

Ингибиторы 5-фосфодиэстеразы снижают давление в НПС и выраженность спастических сокращений дистального отдела пищевода за счет усиления воздействия оксида азота путем блокады фермента, расщепляющего циклический гуанозинмонофосфат. Описана возможность применения подобного ингибитора (силденафила) для лечения АК и спастических нарушений моторики пищевода. 

Инъекции ботулотоксина в область НПС блокируют высвобождение ацетилхолина из окончаний нервных волокон, что приводит к облегчению дисфагии у 66 % пациентов с АК в течение 6 месяцев. Временный эффект препарата, длящийся не больше года, обусловлен регенерацией нервных волокон. Повторные инъекции ботулотоксина осложняют проведение последующих хирургических вмешательств, поэтому ботулинотерапия не рекомендуется в качестве первой линии лечения. 

ПЕРСПЕКТИВЫ ВОССТАНОВЛЕНИЯ 

Одним из ключевых критериев диагноза АК при проведении манометрии высокого разрешения служит отсутствие нормальных перистальтических сокращений грудного отдела пищевода. Но возможно ли восстановление его перистальтики после разрешения обструкции со стороны НПС? Этот вопрос волнует и ученых, и пациентов. В некоторых работах показано восстановление нормальной перистальтики после ЛМГ. Правда, такое возможно лишь на начальных стадиях заболевания при ограниченной гибели нейронов в зоне НПС. Морфологические исследования показали, что у больных со спастической ахалазией (когда в теле пищевода сохранена сократительная активность) число нейронов в межмышечном нервном сплетении находится в пределах нормы. Отмечается лишь их воспаление, в то время как при классической АК наблюдаются гибель ганглиев и замещение их фиброзной тканью. 

Таким образом, ахалазия — заболевание, затрагивающее межмышечное нервное сплетение и проходящее ряд последовательных стадий от воспаления до аганглиоза и фиброза. Это подтверждает исследование, обнаружившее более значительную гибель нейронов у больных с АК I типа по сравнению со II типом. Отсюда и вышеупомянутое предположение о том, что манометрические типы АК представляют собой последовательные стадии одного процесса. При этом АК I типа является наиболее запущенной. Вот почему надеяться на восстановление перистальтики пищевода можно лишь на ранних стадиях заболевания. Отсутствие перистальтических сокращений пищевода после миотомии свидетельствует о гибели нейронов, аганглиозе и фиброзе межмышечного нервного сплетения. В исследовании с использованием методики FLIP (функциональная импедансопланиметрия) восстановление перистальтики обнаружилось у 10 из 10 пациентов с АК III типа, у 8 из 26 — II типа и у 5 из 15 — I типа. 

Александр Рылов, к.м.н.