Фибромиалгия: трудно уловить, еще труднее вылечить

На приеме — пациент со стойкой распространенной болью в мышцах и суставах и слабым эффектом от нестероидных противовоспалительных препаратов. От врача он слышит непонятный диагноз «фибромиалгия». Сегодня это заболевание привлекает все большее внимание исследователей и практикующих врачей разных специальностей.

От догадки до МКБ 11

В 1824 году хирург из Шотландии Уильям Бальфур описал феномен выраженной болезненности при незначительном надавливании в определенных «тендерных точках» (tender points) мышц. Спустя восемь десятилетий британский ученый и невролог Уильям Говерс предложил термин «фиброзит» для состояния, сопровождающегося болью в спине, повышенной чувствительностью к мышечному растяжению, общей слабостью и расстройством сна. Впоследствии использовались другие определения — и близкие по смыслу (фибромиозит, тендомиалгия, миофибриллоз), и совсем не точные («психогенный ревматизм»). Наконец, в 1976 году американский ревматолог Филип Хенч ввел в обиход формулировку «синдром фибромиалгии». Американская ревматологическая ассоциация (American Rheumatologic Association, ARA) через 11 лет официально признала фибромиалгию (ФМ) как нозологическую единицу.

Судя по историческим и литературным источникам, этой болезнью страдали некоторые известные люди. Медицинская сестра и известный общественный деятель Флоренс Найтингейл в книге «Записки об уходе» описывает собственные ощущения, весьма схожие с клинической картиной ФМ.

Заболевание характеризуется комбинацией распространенной хронической скелетно-мышечной боли, нарушений сна и широкого спектра соматических проявлений. Сегодня принято считать, что ФМ — это синдром болевой гиперчувствительности центрального генеза, который обусловлен измененным восприятием боли в центральной нервной системе (ЦНС), связанным с процессом центральной сенситизации. 

ФМ нередко рассматривают во взаимосвязи с миофасциальным болевым синдромом (МБС). Эти состояния, иногда возникающие содружественно, в строгом смысле не тождественны. МБС проявляется в основном мышечной болью, более локализованной, чем при ФМ, для которой, в свою очередь, характерно разнообразие симптоматики со стороны других органов и систем.

Распространенность ФМ в общей популяции варьирует от 2 до 15%. Однако обычно первые симптомы появляются в возрастном промежутке от 25 до 40 лет. Распространенность ФМ достигает пика у людей 59–70 лет, составляя около 7 % среди лиц этого возраста. Женщины болеют значительно чаще мужчин: по данным разных исследований, соотношение варьируется от 2:1 до 9:1.

Согласно МКБ 10, ФМ — нозологическая форма класса XIII «Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани» (М79.7). В обновленной же классификации 11-го пересмотра она входит в рубрику «Хроническая первичная боль» (MG40.0). В связи с этим вызывает сомнения обоснованность выделения некоторыми авторами вторичной ФМ.

Хотя формально ФМ — ревматическая патология, болезнь «мультидисциплинарна»: помимо терапевтов и врачей общей практики с ней приходится сталкиваться неврологам, психотерапевтам, психиатрам, гериатрам, хирургам, альгологам.

Социально-экономическое бремя ФМ закономерно растет ввиду увеличения заболеваемости и улучшения диагностики. До 75 % расходов системы здравоохранения, связанных с болезнью, составляют не затраты на лечение, а компенсационные выплаты в связи с нетрудоспособностью. Несмотря на сокращение рабочего времени, изменение профессиональных задач и смену деятельности, многие пациенты, страдающие ФМ, вынуждены прекращать работу и оформлять инвалидность.

Причины заболевания и факторы риска

Точные причины возникновения ФМ неизвестны. В процессе ее развития могут иметь значение местные факторы (длительное локальное напряжение мышц), инфекционные процессы, стрессовые эпизоды. Определенную роль играет генетическая предрасположенность, обсуждается полигенный характер наследования. Среди лиц 1-й степени родства вероятность ФМ может повышаться в 8,5 раза по сравнению с населением в целом.

Описано множество факторов риска, к которым относятся ситуации с нерешенными психосоциальными проблемами. Это дисгармония семейных отношений, алкоголизм у близких родственников, травмы или физическое насилие, низкий уровень дохода и социальный статус, жестокое обращение в детстве. Кроме того, различные виды воздействия внешней среды могут снижать адаптивность организма.

ФМ отличается высокой соматической и психиатрической коморбидностью. Доказана более высокая частота встречаемости болезни у пациентов с соединительнотканной и суставной патологией (ревматоидный и псориатический артриты, спондилоартрит). Возможно сочетание ФМ с мигренью, головной болью напряжения, хронической тазовой болью и другими хроническими болевыми синдромами (синдром раздраженного кишечника, вульводиния, альгоменорея), а также с интерстициальным циститом, паническими атаками, гипотиреозом, синдромом обструктивного апноэ сна.

Что происходит в организме?

Многие исследователи рассматривают ФМ как заболевание, в основе которого лежит хронический стресс, приводящий к дисфункции оси гипоталамус–гипофиз–надпочечники. В качестве ключевых признаков этой дисфункции приводятся: неспособность к подавлению избыточной выработки кортизола и кортикотропин-рилизинг-гормона; повышение базального уровня кортизола; расстройство циркадных гормональных ритмов; увеличение содержания вазопрессина и адренокортикотропного гормона с нарушением их суточных колебаний [1]. Для ФМ характерны гипосеротонинемия и уменьшение концентрации метаболитов серотонина, норадреналина и дофамина в ЦНС. Эти факты позволяют предполагать, что боль при ФМ может быть обусловлена в том числе дисфункцией нисходящих антиноцицептивных систем.

Изучается значение нарушений со стороны оси кишечник–мозг. Она поддерживает двустороннюю связь кишечного микробиома и головного мозга, обеспечивая нейроиммуногуморальную регуляцию работы кишечника. Как показано в обзоре G. Dipalma и соавт. [2], изменения микробиома играют ключевую роль в регуляции боли через эту ось. В частности, при фибромиалгии наблюдается снижение разнообразия кишечных бактерий Bifidobacterium spp. и Lactobacillus, которые, по данным A. Minerbi и соавт. [3], участвуют в метаболизме глутамата и образовании гамма-аминомасляной кислоты — ключевых звеньев в генезе болевых синдромов и тревожных расстройств. Метаболомный анализ сыворотки свидетельствует об изменении содержания глутамата и его обмена. Дисбиоз и повышенная проницаемость кишечника («синдром дырявого кишечника») могут способствовать системному воспалению и развитию центральной сенситизации, что, как отмечается в работе S. Sengupta и соавт. [4], является одним из ведущих механизмов формирования боли при ФМ.

Обобщенная схема патофизиологических процессов при ФМ представлена на рис. 1.

У больных ФМ обнаружены отклонения в экспрессии генов, контролирующих боль и стрессовые реакции, а также в метаболических показателях периферической крови. Это указывает на возможность разработки тестов для диагностики ФМ, включая определение специфических молекулярных маркеров.

Жалобы пациентов

На сегодняшний день нет методов для объективизации ФМ. Ни в стандартных лабораторных тестах, ни при визуализационных исследованиях не выявляется каких-либо специфических отклонений. Большое значение имеют сбор жалоб, изучение анамнеза и оценка статуса пациента. С учетом коморбидности диагностика усложняется, что нередко приводит к поздней верификации болезни. Важно, что ни один из клинических, лабораторных или иных признаков не патогномоничен для ФМ и в то же время не исключает ее.

Ведущей жалобой выступает хроническая боль — чаще диффузная, но она может быть и мультифокальной с миграцией зон болезненности. Преимущественные локализации — шея, нижняя часть спины, плечевой пояс и бедра. Боль ноющая, иногда жгучая, стягивающая, временами меняющаяся по интенсивности. Обращает внимание диссоциация между выраженностью и субъективным переживанием боли пациентами. Болевые ощущения могут усиливаться при физической нагрузке, утомлении, охлаждении, под влиянием эмоций и во время длительного отдыха без активности. Уменьшение боли отмечается при кратковременном отдыхе, применении тепла или массажа. Часто боль сопровождается парестезиями и дизестезиями (главным образом в конечностях) и описывается как нейропатическая («жжение», «онемение», «покалывание», «простреливание», «ползание мурашек» и т. д.).

Нередко возникает ощущение припухлости суставов, притом что признаки синовита объективно не выявляются. Возможна утренняя скованность продолжительностью от десятков минут до нескольких часов, уменьшающаяся на протяжении дня. Характерна гиперчувствительность к прикосновениям, резким запахам, шумам, яркому свету, некоторым вкусам. До 80 % пациентов испытывают выраженную усталость, которая может возникать сразу после пробуждения и усиливаться в середине дня, в том числе при незначительных нагрузках. Сон при ФМ поверхностный, с частыми пробуждениями в середине ночи и невозможностью заснуть. Даже при полноценном сне длительностью 8–10 часов человек не чувствует себя отдохнувшим. Жалобы на различные нарушения сна предъявляют до 90 % страдающих ФМ. Когнитивные нарушения обычно представленырасстройствами концентрации и внимания, трудностями в подборе слов при разговоре — так называемый «фибромиалгический туман» (англ. fibro fog).

Клинические проявления

Спектр клинических проявлений при фибромиалгии можно разделить на несколько групп.

Характерные симптомы

• Распространенная периферическая боль.

• Выраженная утомляемость, низкая работоспособность.

• Нарушения сна.

• Безынициативность, повышенная раздражительность, плаксивость.

• Плохая концентрация внимания, рассеянность.

Двигательные симптомы

• Скованность в ранние утренние часы.

• Ощущение отечности кистей рук.

• Дизестезии в дистальных отделах пальцев.

Дополнительные симптомы

• Давящая, ноющая головная боль, чаще двусторонняя (по типу головной боли напряжения).

• Схваткообразные боли в животе, метеоризм, расстройства дефекации (синдром раздраженного кишечника).

• Ощущение переполнения мочевого пузыря, ноктурия, частые позывы (синдром гиперактивного мочевого пузыря).

• Гиперакузия, диспареуния, дискомфорт при прикосновении (аллодиния).

• Частые побочные эффекты лекарственных препаратов (повышенная чувствительность).

В психиатрическом статусе возможны нарушения тревожно-депрессивного спектра (биполярное, обсессивно-компульсивное, паническое, посттравматическое стрессовое расстройства, социофобия), девиации пищевого поведения (анорексия, булимия). Все эти состояния ухудшают течение и прогноз, негативно влияют на эффективность терапии, но потенциально могут поддаваться коррекции.

Хронический болевой синдром на фоне неэффективности лечения и отсутствия нозологического диагноза может вести к стойкой деформации психофизиологического статуса пациентов. Они обращаются к различным специалистам, настаивая на проведении тех или иных вмешательств для купирования боли (в том числе хирургических, включая операции на позвоночнике), зачастую оказывающихся неэффективными.

Несмотря на то что больные, как правило, не утрачивают возможность самообслуживания (одевание, прием пищи), они оказываются неспособными к такой повседневной активности, как посещение магазинов, выполнение домашних обязанностей, работа на садовом участке и т.д.

Критерии диагноза

В 1990 году эксперты ARA представили критерии диагностики ФМ — сочетание распространенной боли в течение ≥3 месяцев и болезненности при надавливании в ≥11 чувствительных (тендерных) точках на туловище и конечностях из 18 [5]. Однако исследование точек (рис. 2.) не нашло широкого применения в силу субъективности, сложности и малой надежности метода. Спустя 20 лет было предложено определять индекс распространенности боли Widespread Pain Index, WPI [6]. Его значение соответствует количеству точек (от 0 до 18), при пальпации которых возникают дискомфорт и (или) болезненность. Но в связи с тем, что данные критерии приводили к диагностическим ошибкам, впоследствии была предложена их дальнейшая модификация. На практике более удобны критерии международной рабочей группы таксономии боли Американского общества по изучению боли (ACTTION-American Pain Society Pain Taxonomy, AAPT), разработанные в 2019 году:

• распространенная боль (в 6 из 9 участках тела) от умеренной до тяжелой интенсивности без проводимого лечения;

• умеренные/выраженные проблемы со сном и/или усталость;

• сохранение обоих указанных признаков на протяжении ≥3 месяцев.

Болезненность точек можно определять пальпаторно или с помощью долориметров (алгезиметров, альгометров). Производимое давление должно составлять 4 кг/см (при котором белеют ногтевые ложа исследователя), пальпация точек нередко сопровождается реактивной гиперемией. Необходимо исследовать негативные контрольные участки (в области лба, дистальных отделов лучевой и локтевой костей, в зоне проксимальной части головки малоберцовой кости) для сравнения чувствительности, при этом давление везде должно быть равномерным.

Пациенты часто испытывают затруднения в определении точной локализации болевых ощущений. При определении области, являющейся источником боли, можно составить «карту боли» или использовать визуально-аналоговую шкалу. В любом случае методика требует детального опроса пациента, а само исследование носит субъективный характер и зависит от навыков специалиста. 

Разработано большое количество тестов-опросников. В частности, заполняемый пациентом Fibromyalgia Survey Questionnaire (FSQ) оценивает число болезненных зон и выраженность соматических проявлений. Скрининговый опросник FiRST (Fibromyalgia Rapid Screening Tool) состоит из 6 простых вопросов, при этом наличие не менее 5 положительных ответов позволяет заподозрить ФМ (чувствительность 90,5 %, специфичность — 85,7 %). Определить степень ограничения функций помогает тест Fibromyalgia Impact Questionnaire (FIQ). Можно использовать общепринятые опросники, направленные на выявление тревоги и депрессии (например, Гамильтона, Бека), на оценку утомляемости, качества жизни и характера сна [7, 8].

Важно подчеркнуть, что повторное или длительное обследование может укрепить подозрения пациента в отношении имеющегося тяжелого расстройства с неустановленной причиной, поэтому таких ситуаций следует по возможности избегать. ФМ во многом остается, с одной стороны, диагнозом синдромальным, а с другой — диагнозом исключения. Дифференциальная диагностика ФМ может быть сложной; для этого выполняется комплекс лабораторных исследований (табл. [9]). Важно исключить соматические причины распространенной боли (см. «Дифференциальная диагностика фибромиалгии»). Появление или усиление боли вместе с утомляемостью может быть связано с заболеваниями соединительной ткани, эндокринной системы или c онкопроцессом.

Дифференциальная диагностика фибромиалгии

• Системная красная волчанка, ревматическая полимиалгия, другие диффузные болезни соединительной ткани

• Диффузный распространенный остеоартрит

• Серонегативные спондилоартропатии (анкилозирующий спондилит, псориатический артрит и т.д.)

• Саркоидоз

• Наследственные миопатии

• Лекарственно-индуцированные и эндокринные миопатии

• Вирусная/поствирусная полиартралгия

• Дефицит железа

• Электролитные расстройства (Са2+, Mg2+, Na+, К+)

• Синдром обструктивного апноэ сна

• Синдром беспокойных ног

• Остеомаляция, недостаточность витамина D

• Медикаментозно-индуцированная гипералгезия

• Гипо-, гипертиреоз

• Рассеянный склероз

• Боррелиоз

• Хронические вирусные гепатиты В, С

• Миозит

• Стеноз позвоночного канала, нейропатии (в т.ч. туннельные)

• Генерализованная мышечная дистония

• Болезни периферических сосудов

• Соматоформное расстройство

• Синдром хронической усталости

• Синдром хронической иммунной дисфункции

• Миофасциальный болевой синдром

• Перекрестные синдромы (проявление симптомов нескольких аутоиммунных заболеваний)

Из-за специфики заболевания профилактика ФМ отсутствует. До сих пор эта болезнь диагностируется относительно редко по сравнению с некоторыми другими ревматологическими и неврологическими заболеваниями и трудно поддается лечению. В решении диагностических и терапевтических задач могут помочь специализированные альгологические отделения и центры.

                                                                                                                                 Автор: Юрий Александрович НИКУЛИН, к.м.н.