Многопрофильная группа, в которую вошли ревматологи, терапевты, педиатры, нефрологи, эрготерапевты, физиотерапевты и другие специалисты, разработала новые рекомендации по лечению семейной средиземноморской лихорадки (ССЛ). Руководство уже получило одобрение Европейского альянса ассоциаций ревматологов (EULAR) и Европейского общества детской ревматологии (PRES) и является первым обновлением рекомендаций EULAR от 2016 года.

Хотя ССЛ относят к редким болезням, она является наиболее распространенным моногенным аутовоспалительным заболеванием и чаще всего встречается у людей турецкого, армянского, ближневосточного, неашкеназского еврейского и арабского происхождения, проживающих в средиземноморских странах.

Рекомендации отражают последние достижения в лечении и ведении ССЛ, включая терапию, направленную на интерлейкин-1 (IL-1), для пациентов, устойчивых к лечению колхицином, а также включают данные о безопасности его применения во время беременности и лактации.

Документ содержит формальное определение резистентности и непереносимости колхицина и называет приверженность лечению краеугольным камнем терапии ССЛ, поскольку заболевание требует пожизненного лечения, в первую очередь, для профилактики амилоидоза (по данным EULAR, назначенного лечения не придерживаются 30-80% пациентов с ревматическими заболеваниями). Именно поэтому здесь устойчивость к колхицину определяется, как лекарственная резистентность при соблюдении режима лечения (более 3 приступов каждые 6 месяцев, более 1 приступа в месяц за последние 3 месяца, повышенный уровень СРБ/увеличение СОЭ в период без приступов).

Рекомендации:

• лечение колхицином следует начинать сразу после постановки диагноза ССЛ (не изменилась, доказательная база расширилась): клинический диагноз основывается на симптомах и семейном анамнезе, лабораторные и рентгенологические исследования могут помочь его подтвердить или исключить другие причины, по возможности рекомендуется провести генетическое тестирование; начальная доза колхицина ≤0,5 мг/день детям младше 5 лет, 0,5–1,0 мг/день детям 5-10 лет, 1,0–1,5 мг/день детям старше 10 лет и взрослым;

• суточная доза колхицина может быть однократной или разделенной на два приема в день в зависимости от соблюдения режима лечения и переносимости (не изменилась);

• при соблюдении режима лечения сохранение приступов или субклинического воспаления является показанием к увеличению дозы колхицина в пределах рекомендуемого диапазона (формулировка немного изменилась, появилось уточнение «пациентам, соблюдающим режим лечения», подчеркивающее важность приверженности на протяжении жизни);

• пациенты, соблюдающие режим лечения, при отсутствии адекватного ответа на терапию колхицином (максимально переносимой дозы) могут рассматриваться как кандидаты для дополнительного лечения (более надежные доказательства эффективности биологических болезнь-модифицирующих антиревматических препаратов (БМАРП), включая результаты шести рандомизированных контролируемых исследований, в которых изучалась эффективность и безопасность ингибиторов IL-1);

• хроническое воспалительное поражение опорно-двигательного аппарата при ССЛ (например, спондилоартропатия), а также затяжная фебрильная миалгия могут потребовать проведения дополнительного лечения — другими БМАРП, НПВП, глюкокортикоидами (немного изменена на основании новых доказанных данных);

• регулярный контроль: ответ на лечение, токсичность, приверженность лечению (пересмотр по сравнению с предыдущей версией);

• тщательная оценка случайной или преднамеренной передозировки колхицином — из-за его узкого терапевтического индекса она может быть фатальной (рекомендация не изменилась).

Подробнее: цели лечения при осложнениях ССЛ (амилоидоз), оптимизация дозы колхицина при достижении ремиссии, прием колхицина в периоды зачатия, беременности и лактации (не влияет на женскую фертильность, не является причиной бесплодия), действия во время типичного приступа ССЛ (дозировка колхицина, симптоматическое лечение НПВП).