Функция дыхательных мышц усиливается при миодистрофии Дюшенна

В исследовании, опубликованном в Journal of Physiology, говорится о компенсаторных возможностях дыхательной мускулатуры у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна (DMD). Стимуляция дыхательных мышц с высокой вероятностью поможет улучшить эту функцию. Мышечная дистрофия Дюшенна – это смертельное генетическое нервно-мышечное заболевание, которое помимо полного нарушения двигательной активности часто приводит к респираторной недостаточности. Можно диагностировать дисфункцию мышц, ответственных за дыхание, однако не проводится тщательная оценка того, как контролируется их иннервация. Ведущие исследователи Дэвид Бернс и Кен О'Халлоран из Университетского колледжа Корк в сотрудничестве с лабораториями-партнерами в Университете Калгари и Тринити-колледже в Дублине провели эксперименты на генно-модифицированных мышах, лишенных дистрофина – мышечного белка, структура которого при DMD нарушается. Доказано, что эти мыши представляют собой очень показательную доклиническую модель заболевания, демонстрирующую все присущие ему симптомы. У молодых мышей с недостатком дистрофина система контроля дыхания нарушалась на нескольких уровнях. Из-за дисфункции диафрагмы у больных мышей отмечался механический дефицит, что приводило к нарушению способности сохранять нормальный дыхательный объем в состоянии покоя и снижало абсолютную вентиляцию. Исследователи обнаружили, что при этом порог активации диафрагмы понижался. Такая усиленная чувствительность мышцы (по данным электромиографии) позволяла компенсировать нейропластичность контролирующего участка продолговатого мозга, тем самым облегчая движения в том числе и вспомогательных мышц дыхания. Это исследование – лишь единичный «срез» процессов дефицита и компенсаций в конкретный момент времени при прогрессировании заболевания. Полученные результаты могут натолкнуть на какое-то решение касательно лечения как DMD, так и других нейро-мышечных заболеваний человека, направленное на сохранение вентиляции легких. Подготовила Анна Хоружая Источник