В основе первичных иммунодефицитов (ПИД), или врожденных дефектов иммунитета (ВДИ),— обширной группы генетически детерминированных заболеваний, лежит дефект одного или нескольких звеньев иммунной системы, что обычно проявляется высокой предрасположенностью к осложнениям инфекций, в том числе вакциноуправляемых. Отсюда — необходимость вакцинации таких пациентов.

ПРОФИЛЬ БЕЗОПАСНОСТИ 

Сегодня широко известно о развитии тяжелых осложнений у пациентов с некоторыми формами ВДИ при использовании живых вакцин. Национальный календарь профилактических прививок России предусматривает введение живой вакцины БЦЖ на 3–7‑й день жизни новорожденного, что может приводить к развитию БЦЖ-инфекции при наличии у него, например, тяжелой комбинированной недостаточности иммунитета или хронической гранулематозной болезни, которые к этому моменту могут не иметь клинических проявлений. Инактивированные вакцины обладают лучшим профилем безопасности, однако не менее важна эффективность вакцинопрофилактики, которая напрямую зависит от подлежащего дефекта иммунной системы, а также получаемой пациентом терапии. 

Современная классификация насчитывает 10 основных групп ВДИ, в зависимости от клинической картины, молекулярно-генетического дефекта и патогенеза заболевания. Подобная систематизация позволяет разрабатывать методы более ранней верификации, скрининга ожидаемых проявлений того или иного ВДИ, а также определять новые терапевтические подходы внутри каждой группы в зависимости от патогенетических механизмов. Аналогичным образом, в связи с высокой гетерогенностью заболеваний из группы ВДИ, данный подход может быть применен для решения вопроса о проведении вакцинации. 

Общепринятые рекомендации о вакцинации пациентов с ВДИ, как в России, так и мире, пока еще не разработаны. В статье обобщаются данные литературы о безопасности и эффективности вакцинопрофилактики у пациентов с различными формами ВДИ. 

КОМБИНИРОВАННЫЕ ВДИ 

Для этих состояний характерны отсутствие или снижение числа и  (или) функции Т-лимфоцитов и нарушения адаптивного иммунитета. Даже при нормальном количестве В-лимфоцитов в периферической крови их функция, как правило, нарушена из-за дефекта Т-клеточного звена. Данная группа заболеваний очень гетерогенна по степени поражения иммунной системы и включает в себя тяжелую комбинированную иммунную недостаточность (ТКИН), дефициты молекул главного комплекса гистосовместимости (MHC) I или II типов, дефекты CARD11, CD40L, MALT1 и другие. Существуют также комбинированные ВДИ с синдромальными проявлениями (синдром Вискотта — Олдрича, дефекты репарации ДНК, иммунокостные дисплазии, синдром Ди Джорджи, гипер-­IgE-синдромы и др.) 

Введение живых вакцин противопоказано при тяжелых комбинированных ВДИ. По данным крупного мультицентрового исследования, частота развития БЦЖ-инфекции у пациентов с ТКИН составляет 51 %, две трети из которых представлены диссеминированными формами. Данное наблюдение преимущественно связано с ранней (до постановки диагноза) вакцинацией БЦЖ. Единственная куративная опция для данных пациентов заключается в максимально быстрой трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). 

По литературным данным, БЦЖ-инфекция связана с более высокими рисками летальности как от реактивации инфекции, так и от осложнений в посттрансплантационном периоде (БЦЖ-ассоциированные синдромы восстановления иммунной системы и др.). Сообщается о развитии гастроэнтеритов с синдромом дегидратации у детей с ТКИН, получивших живую вакцину против ротавирусной инфекции, которая разрешена к применению с двух месяцев. Для предотвращения подобных осложнений необходима более ранняя диагностика комбинированных ВДИ, в том числе с помощью запущенного в 2023 году в России неонатального скрининга на наиболее тяжелые формы ПИД. 

Гипоплазия или аплазия тимуса характерна для пациентов с синдромом Ди Джорджи. Выделяют две его основные формы—полную (количество Т-лимфоцитов менее 50 кл/мкл) и частичную, при которой число Т- и В-лимфоцитов может варьировать в широких пределах. В зависимости от этого будет отличаться и спектр вакцин, возможных к применению. 

Иммунологический дефект у пациентов с полным синдромом Ди Джорджи похож на таковой у больных с ТКИН, поэтому им не рекомендуется вводить живые вакцины. А по данным E.H. Moylett с соавт., вакцинация 25 пациентов с частичным синдромом Ди Джорджи живыми вирусными вакцинами против кори, краснухи, эпидемического паротита, полиомиелита и ветряной оспы не приводила к развитию значимых побочных эффектов. Критерии для решения вопроса о введении живых вакцин данным пациентам: количество цитотоксических Т-лимфоцитов — более 200 кл/мкл, Т-хелперов — более 500 кл/мкл, наличие преимущественно наивных Т-клеток, по данным иммунофенотипирования, а также защитного титра IgG после трех введений АКДС. 

Введение инактивированных вакцин безопасно для данных пациентов, однако не  всегда может быть эффективно. В исследовании 2015 года достижение защитного титра антител в ответ на вакцинацию против гемофильной палочки имели 9 из 12 пациентов с частичным синдромом Ди Джорджи, против пневмококковой инфекции (конъюгированная вакцина) — 3 из 12 пациентов. Имеются рекомендации о проведении последовательной вакцинации конъюгированной и полисахаридной вакцинами против пневмококковой инфекции с интервалом 8 недель и дополнительным введением полисахаридной вакцины через 5 лет. 

Около 20 % всех ВДИ с синдромальными проявлениями составляет синдром Вискотта—Олдрича. При иммунологическом обследовании у данных пациентов может выявляться снижение цитотоксических Т-клеток, содержание В-лимфоцитов может быть в норме или снижено. Имеются единичные сообщения о развитии БЦЖ-инфекции у пациентов с синдромом Вискотта—Олдрича, в связи с чем данная вакцина не рекомендована к применению. Также не рекомендовано введение других живых вакцин. При этом степень выраженности нарушения специфического антителообразования у данных пациентов может варьировать. Целесообразно исследование поствакцинальных антител у привитых раннее пациентов для оценки возможности продолжения или необходимости в инициации заместительной терапии препаратами иммуноглобулина. 

Группа гипер-­IgE синдромов представлена нозологиями с различными генетическими дефектами. Имеются единичные сообщения о развитии БЦЖ-инфекции у пациентов с дефектом в гене STAT3. Страдающим гипер-­IgE-синдромами разрешено введение живых вакцин (за исключением БЦЖ). При мутациях в гене PGM3 живые вакцины можно применять при наличии 500 кл/мкл Т-хелперов и цитотоксических Т-клеток более 200 кл/мкл. 

Аналогичные критерии используют при решении вопроса о проведении вакцинации пациентам с другими комбинированными иммунодефицитами. 

Особого упоминания заслуживает ряд исследований, зафиксировавших развитие тяжелого осложнения — гранулематозного дерматоза — у пациентов с комбинированными иммунодефицитами с дефектами репарации (синдромы Неймегена и Луи —Бар), вызванными вакцинальными штаммами вируса краснухи. Таким образом, пациентам с данными синдромами вакцинация живыми вирусными вакцинами противопоказана. 

ДЕФЕКТЫ ГУМОРАЛЬНОГО ЗВЕНА 

Большой интерес в контексте безопасности и эффективности вакцинопрофилактики представляет группа ВДИ с преимущественно гуморальными дефектами. Она наиболее многочисленная и, по данным на 2022 год, составляет 26 % всех ВДИ в нашей стране. У таких пациентов могут наблюдаться полное отсутствие В-клеток (Х-сцепленная агаммаглобулинемия и др.), их снижение (активирующие мутации в гене PIK3CD и др.) или дефекты антителообразования на фоне нормального количества В-лимфоцитов (селективный дефицит иммуноглобулина A, гипер-­IgM-cиндром, дефицит субклассов IgG и др.). 

Чаще всего (34,6 % случаев) больным из данной группы ставят диагноз «общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН)», лабораторные критерии которого—снижение количества иммуноглобулинов классов G и A в сочетании с нарушением специфического антителообразования или снижением количества переключенных В-клеток при отсутствии верифицированного генетического дефекта. Клиническая картина характеризуется высокой гетерогенностью и, помимо повышенной восприимчивости к инфекциям, может включать в себя аутоиммунные, гранулематозные осложнения или лимфопролиферативный синдром. Активное развитие в последние годы молекулярно-­генетической диагностики приводит ко все более частому выделению из числа таких пациентов больных с моногенными ВДИ. 

Таким образом, при решении вопроса о вакцинации пациентов с преимущественно гуморальными дефектами нужно учитывать характер поражения В-клеточного звена. 

Живая полиомиелитная вакцина противопоказана больным без В-лимфоцитов или с их дефицитом. По данным крупного мультицентрового исследования 2019 года, в которое были включены 783 пациента с Х-сцепленной агаммаглобулинемией, у 1,5 % из них возник вакциноассоциированный паралитический полиомиелит. Это осложнение оказалось характерным для стран, в которых прививают живой пероральной полиомиелитной вакциной, и, вероятно, было связано с более поздней диагностикой заболевания. 

Не менее важна проблема выделения вируса полиомиелита у пациентов с ВДИ после вакцинации или контакта с детьми, привитыми оральной противополиомиелитной вакциной (ОПВ). По данным литературы, из всех случаев выделения вируса полиомиелита у пациентов с ВДИ 57 % приходится на долю больных с дефектами гуморального звена: таких пациентов и их окружение рекомендовано прививать инактивированной вакциной. Что касается иных живых вакцин, развитие БЦЖ-инфекции для данных пациентов не описано. Также отсутствуют данные об эффективности и безопасности вакцинации против кори и ветряной оспы. 

Применение инактивированных вакцин, в свою очередь, не противопоказано пациентам с дефектами гуморального звена иммунной системы. Но при нарушенном антителообразовании и зачастую применении заместительной терапии препаратами иммуноглобулина остро встает вопрос о целесообразности их использования. В исследовании L.G. Hanitsch с соавт. введение одной дозы инактивированной вакцины против вируса гриппа приводило к нарастанию титра антител лишь у одного из 8 пациентов с ОВИН и у 4 из 8 больных с неклассифицированными дефектами антителообразования. При этом ряд пациентов, получавших заместительную терапию иммуноглобулинами, имел защитный титр к различным штаммам гриппа до введения вакцины. Авторы провели дополнительное исследование Т-клеточного ответа до и после вакцинации, продемонстрировавшее сравнимый с когортой здоровых доноров результат у 7 из 8 пациентов с ОВИН и у 6 из 8—с неклассифицированными дефектами антителообразования. 

Развитие Т-клеточного ответа представляет интерес, в частности, у пациентов с Х-сцепленной агаммаглобулинемией из-за отсутствия у них В-лимфоцитов. Формирование патогенспецифичных Т-лимфоцитов при исследовании методом ELISPOT в ответ на вакцинацию против гепатита В было продемонстрировано M. Paroli с соавт. у 9 пациентов с Х-сцепленной агаммаглобулинемией, результат был сравним с таковым у здоровых доноров. Также имеются единичные сообщения о формировании Т-клеточного ответа у данных пациентов после вакцинации против вируса гриппа и новой коронавирусной инфекции (НКИ). 

Полисахаридные вакцины характеризуются меньшей иммуногенностью ввиду Т-независимой индукции иммунного ответа, в связи с чем их использование у пациентов с дефектом гуморального звена вряд ли будет эффективно. Исследование крупной когорты (102 пациента с ОВИН, Х-сцепленной агаммаглобулинемией и неклассифицированными ВДИ) показало, что вакцинация полисахаридной 23‑валентной пневмококковой вакциной не приводила к нарастанию титра IgM у 78 %, IgA — у 88 %, общего IgG — у 63 %, IgG2—у 49 % пациентов. При этом в группе больных с ОВИН и Х-сцепленной агаммаглобулинемией отмечалось лишь присутствие IgG, что, вероятнее всего, было связано с проведением заместительной терапии. В то же время в исследовании A.Aghamohammadi с соавт. в группе пациентов с селективным дефицитом IgA отсутствие достижения защитного титра антител в ответ на введение полисахаридной вакцины отмечалось лишь в 35 % случаев. 

Более высокую иммуногенность в когорте здоровых людей показывают конъюгированные вакцины. В исследовании 2023 года вакцинация тремя дозами 13‑валентной конъюгированной пневмококковой вакцины привела к формированию иммунного ответа у 6 из 11 пациентов с гипогаммаглобулинемией, из которых заместительную терапию получал только один. 

ИММУННАЯ ДИСРЕГУЛЯЦИЯ 

К ВДИ с иммунной дисрегуляцией относятся наследственные гемофагоцитарные синдромы, аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС), дефекты Т-регуляторных клеток (IPEX-синдром, гаплонедостаточность CTLA‑4, активирующие мутации STAT3 и др.), APECED-синдром и др. Данным пациентам не рекомендуется вводить живые вакцины из-за ограниченного количества данных об их безопасности. Рекомендована иммунизация больных с синдромами IPEX и APECED инактивированными вакцинами, однако исследования сероконверсии у данных пациентов отсутствуют. Из-за частых аутоиммунных осложнений такие больные нередко получают иммуносупрессивную терапию, что должно учитываться при решении вопроса о целесообразности вакцинации. 

ДЕФЕКТ ФАГОЦИТОЗА 

К широкому спектру бактериальных осложнений предрасположены пациенты с дефектами фагоцитоза, к которым относятся врожденные нейтропении, хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ), дефицит адгезии лейкоцитов (leukocyte adhesion deficiency, или LAD-синдром) и другие. 

Применение живых вакцин, таких как БЦЖ или оральная вакцина против брюшного тифа, противопоказано пациентам с ХГБ. В то время как развитие БЦЖ-инфекции у данных пациентов широко описано в литературе, публикаций об осложнениях после введения брюшнотифозной вакцины пока нет, однако известно о высокой предрасположенности пациентов с ХГБ к более тяжелому течению сальмонеллезной инфекции. Введение живых вирусных и инактивированных вакцин таким пациентам не противопоказано. Однако N. Cotugno с соавт. продемонстрировали нарушение специфического антителообразования у больных с ХГБ в ответ на вакцинацию против вируса кори. 

При решении вопроса о вакцинации пациентов с нейтропенией необходимо учитывать подлежащий генетический дефект. Так, например, нарушения специфического антителообразования могут иногда наблюдаться у пациентов с Х-сцепленной нейтропенией, вызванной мутациями в гене WAS, в то время как больные с мутациями в гене ELANE таких нарушений не имеют. По аналогии с другими нозологиями из группы ВДИ с дефектами фагоцитоза, пациентов с нейтропенией не рекомендуется прививать вакцинами БЦЖ и ОПВ. Однако зачастую они получают данные вакцины до постановки диагноза, но данные об осложнениях в ответ на их введение в литературе не представлены. Имеются лишь единичные сообщения о БЦЖ-инфекции у пациентов с мутациями в гене GATA2, для которых характерна предрасположенность к развитию микобактериальной инфекции. При отсутствии нарушений адаптивного иммунитета пациентов с нейтропениями можно вакцинировать по национальному календарю профилактических прививок. 

В литературе встречаются рекомендации вводить пациентам с LAD-синдромом только инактивированные вакцины из-за возможного нарушения клеточной цитотоксичности. При этом K. Assing с соавт. в 2019 году описали ребенка с LAD-синдромом, привитого инактивированными вакцинами против полиомиелита, пневмококковой и гемофильной инфекций, коклюша, столбняка и дифтерии до момента постановки диагноза. После его верификации пациент получил живую вакцину против ветряной оспы, осложнений не было. Через 52 недели после вакцинации у больного сохранялись защитные титры антител ко всем инфекциям, кроме гемофильной (ответ на нее был утрачен через 20 недель после прививки). 

ДЕФЕКТЫ ВРОЖДЕННОГО ИММУНИТЕТА 

Пациенты с такими дефектами в высокой степени предрасположены к развитию определенных вирусных, бактериальных и грибковых инфекций. Речь идет о так называемой менделеевской предрасположенности к микобактериальным инфекциям (дефицит IFNGR1, IFNGR2 или IFNG, аутосомно-­доминантные варианты потери функции в гене STAT1), хронических кожно-­слизистых кандидозах (активирующие мутации STAT1), заболеваниях с предрасположенностью к инвазивным грибковым (дефицит CARD9), инвазивным бактериальным (дефицит IRAK4, MyD88) и вирусным инфекциям (WHIM-синдром, аутосомно-­рецессивные мутации в гене STAT1, STAT2 и др.). 

Пациенты с дефектами звена ИФН-гамма / ИЛ‑12 имеют повышенную предрасположенность к развитию инфекций, вызванных микобактериями. По данным S. Fekrvand с соавт., частота развития БЦЖ-инфекции у таких больных выше, чем у пациентов с иными ВДИ, поэтому живые бактериальные вакцины им противопоказаны. 

Прививать живыми вакцинами также не рекомендовано пациентов с активирующими мутациями в гене STAT1, так как имеются данные о развитии у них БЦЖ-инфекции и кори в ответ на введение соответствующих вакцин. 

При предрасположенности к развитию инвазивных бактериальных инфекций необходима дополнительная вакцинация против пневмококковой, гемофильной и менингококковой инфекций с контролем титра поствакцинальных антител. Однако в литературе также имеются данные о развитии пневмококкового менингита у пациентки с дефицитом IRAK4 после вакцинации с удовлетворительным титром поствакцинальных антител. Таким образом, вопрос критериев оценки защитного иммунитета после вакцинации у пациентов с ВДИ, в частности с дефектами врожденного иммунитета, остается открытым. 

АУТОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 

Аутовоспалительные заболевания (АВЗ)— относительно новая группа моногенных ВДИ, патогенетическая основа которых заключается в нарушении врожденного иммунитета, клинически представленном эпизодами системного воспаления. 

Для пациентов с АВЗ не описано вакциноассоциированных заболеваний, в связи с чем отсутствуют и строгие противопоказания к их вакцинации. В то же время есть данные об обострении основного заболевания у людей с дефицитом мевалонаткиназы в ответ на прививку. ИсследованиеV.K. Jaeger при участии 68 пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами выявило развитие местных или системных воспалительных реакций в ответ на введение полисахаридной пневмококковой вакцины у 12 из 15 больных. Конъюгированная вакцина вводилась лишь двум пациентам и не приводила к развитию значимых побочных эффектов. 

Пациенты с АВЗ, как правило, демонстрируют сравнимый со здоровыми донорами уровень поствакцинальных антител. Однако в исследовании B. KraszewskaGłomba с соавт. вакцинация пациентов с синдромом PFAPA (АВЗ без верифицированного генетического дефекта) приводила к достижению защитного титра против вируса кори у 29 из 31 больного, паротита—у 23 из 31, краснухи—у 25 из 31. 

Нарушенная регуляция механизмов воспаления ведет к широкому применению иммуносупрессивной и антицитокиновой терапии у данных пациентов, что требует осторожности в использовании живых вакцин. В литературе имеются данные о безопасности вакцинации против кори, краснухи, паротита и ветряной оспы у пациентов с АВЗ на фоне данной терапии, но основаны они на малых выборках. 

ДЕФЕКТ КОМПЛЕМЕНТА 

При дефектах системы комплемента наблюдается повышенная предрасположенность к инфекционным осложнениям, вызванным инкапсулированными бактериями (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae и Neisseria meningitidis). Поскольку пациенты с дефицитом компонентов системы комплемента обладают сохранными звеньями клеточного и гуморального иммунитета, предполагается, что живые и инактивированные вакцины для них безопасны. Более того, есть данные о необходимости дополнительной иммунизации против пневмококковой, гемофильной и менингококковой инфекций. Так, например, дополнительную дозу менингококковой конъюгированной вакцины нужно вводить каждые три года детям от двух месяцев до шести лет и каждые три года — в более старшем возрасте. При иммунизации против пневмококковой инфекции рекомендована последовательная вакцинация 13‑валентной конъюгированной и 23‑валентной полисахаридной вакцинами с интервалом 8 недель. 

Отдельно стоит выделить больных с наследственным ангионевротическим отеком. Для них нехарактерна высокая предрасположенность к инфекционным заболеваниям, а значит, вакцинацию можно проводить в соответствии с национальным календарем профилактических прививок. Инфекционные эпизоды у данных пациентов могут служить триггером для развития отека, в связи с чем актуальна, в частности, сезонная вакцинация против гриппа. Получающих экстренные трансфузии свежезамороженной плазмы для купирования отеков особенно важно вакцинировать против гепатита В.

ВЛИЯНИЕ ТЕРАПИИ НА ВАКЦИНАЦИЮ 

Безусловно, вклад в процесс формирования поствакцинального иммунитета оказывают зачастую применяемые у пациентов с ВДИ заместительная терапия препаратами иммуноглобулина и широкий спектр иммуносупрессивных препаратов. 

Пассивная иммунизация путем инфузии поликлональных IgG человека составляет основу терапии большинства ВДИ с нарушенным адаптивным гуморальным иммунитетом. У реципиентов IgG были зарегистрированы защитные уровни антител к рутинным вакцинам — антитела к анатоксинам столбняка, дифтерии, кори, ветряной оспы, коклюша, пневмококка и трем распространенным серотипам менингококка. При вакцинации надежный мониторинг конверсии возможен только для тех вакцин, которые не входят в национальный календарь профилактических прививок (ветряная оспа, гепатит А, клещевой энцефалит). 

Таким образом, пациентам с гуморальными нарушениями или комбинированными ВДИ, получающим терапию иммуноглобулином, введение большинства вакцин из национального календаря прививок нецелесообразно, поскольку необходимые антитела представлены в достаточном количестве в препаратах иммуноглобулина. Однако могут быть рассмотрены другие инактивированные вакцины, в частности против вируса гриппа, папилломы человека, гепатита В, клещевого энцефалита, ввиду индукции ими клеточного иммунитета. Также может быть рассмотрено применение конъюгированных и полисахаридных вакцин (за исключением пациентов с агаммаглобулинемией). 

Применение данных препаратов также может приводить к отсутствию эффективности вакцинации против кори, краснухи и паротита ввиду их нейтрализации посредством находящихся в препаратах иммуноглобулина антител. Влияние на вакцину против эпидемического паротита на текущий момент не описано. В связи с этим введение данных вакцин не рекомендовано в течение от 3 до 11 месяцев после проведенной терапии препаратами иммуноглобулина. В то же время, по данным литературы, данная терапия не оказывает влияния на другие живые вакцины, такие как ОПВ или вакцина против желтой лихорадки, соответственно, они могут вводиться по графику, за исключением случаев, когда основной диагноз является противопоказанием. 

Если пациент получает терапию препаратами иммуноглобулина для подкожного введения, вакцины следует вводить в разные анатомические области. 

Помимо заместительной терапии, пациенты с ВДИ зачастую получают различные иммуносупрессивные препараты, что создает дополнительные трудности в решении вопроса о целесообразности вакцинации. Живые вакцины обычно противопоказаны пациентам на иммуносупрессивной терапии. Вакцинация ими может быть проведена за 4 недели до старта подобного лечения, если основное заболевание не является противопоказанием и терапия может быть отсрочена. Если пациент уже получает иммуносупрессивную терапию, возможно применение инактивированных вакцин. В таком случае необходим контроль количества Т-клеток и титра поствакцинальных антител. При этом наилучшая иммуногенность достигается на неактивной стадии заболевания и в отсутствии иммуносупрессии. 

В последнее время широко применяется антицитокиновая терапия, которая, по имеющимся данным, в меньшей степени влияет на формирование поствакцинального иммунного ответа. 

Для ряда ВДИ единственной излечивающей опцией терапии является проведение ТГСК. Пациенты, которым была проведена данная терапия, могут быть вакцинированы в соответствии с рекомендациями по ведению в посттрансплантационном периоде. 

ОКРУЖЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ 

Если пациенту с ВДИ противопоказано введение той или иной вакцины, приходится прививать его окружение. В вакцинопрофилактике здоровых детей существует понятие стратегии «кокона» (иммунизация контактирующих с ребенком взрослых против инфекций, от которых тот еще не может быть вакцинирован сам в силу возраста). Чаще всего эта стратегия обсуждается в контексте коклюша, вакцинация против которого по национальному календарю начинается с трех месяцев, ведь коклюшная инфекция у детей первых трех месяцев жизни характеризуется высокой летальностью. 

Данная стратегия может применяться к пациентам с ВДИ и их близкому окружению. Пациентам на заместительной терапии препаратами иммуноглобулина, способной обеспечить защиту против основных вакциноуправляемых инфекций, требуется сезонная вакцинация против гриппа. 

Парентеральные живые вакцины считаются безопасными при бытовых контактах с пациентами с ВДИ. Однако при появлении у находящихся в контакте с пациентом с ВДИ сыпи после вакцинации против ветряной оспы, необходима изоляция пациента с последующим введением иммуноглобулина. Также рекомендована замена пероральной вакцины против полиомиелита на инактивированную парентеральную. 

Вакцинопрофилактика при ВДИ остается сложным и малоизученным вопросом. Высокая гетерогенность дефектов иммунной системы, обширный спектр иммунозаместительной и иммуносупрессивной терапии в сочетании с малочисленностью доступных исследований не позволяют делать однозначные выводы о безопасности и эффективности вакцинации пациентов с ВДИ. Большинство доступных исследований основано на малых выборках, зачастую при отсутствии верифицированного генетического дефекта, в связи с чем крайне актуальным остается проведение дальнейших исследований.