В истории иммунологии было несколько концепций, радикально изменивших наши представления о работе иммунной системы. Одной из них стала концепция иммунологической толерантности — способности организма распознавать собственные ткани и не атаковать их. Долгое время эта способность рассматривалась преимущественно как пассивный результат селекции лимфоцитов в тимусе. Однако в последние десятилетия стало ясно, что толерантность — это активный и сложный процесс, включающий множество уровней регуляции. Парадоксальным образом важнейшую роль в формировании современного понимания этого механизма сыграли не только фундаментальные исследования, но и клинические наблюдения — прежде всего изучение врожденных дефектов иммунитета.
Наследственный ангиоотек — это не аллергия. Его патогенез принципиально отличается от патогенеза ангиоотеков, вызванных медиаторами тучных клеток. Для педиатра главная сложность при встрече с данной патологией заключается в том, что наследственный ангиоотек умело маскируется под другие болезни.
Для многих педиатров, онкологов и гематологов имя Александра Григорьевича Румянцева стало символом той эпохи, когда детская онкология и гематология в России перестали быть областью безнадежного ожидания и превратились в динамично развивающиеся науки, дающие шанс тысячам детей. Он не просто академик, профессор, директор крупнейшего центра. Для коллег Александр Румянцев — идеал врача, ученого и организатора. В тяжелые 1990‑е он создал с нуля то, чему нет аналогов в стране, став своего рода нравственным компасом для нескольких поколений врачей. О своем профессиональном пути, настоящем и будущем иммунологии академик и главный редактор «Педиатрии сегодня» рассказал в интервью нашей газете.
Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность (ТКИН) — генетически обусловленный иммунодефицит. Неонатальный скрининг на ТКИН в России работает, но панацеей пока не стал: часть случаев по-прежнему остаются в «серой зоне», вне поля зрения врачей. Цена такой диагностической паузы катастрофична — задержка постановки диагноза всего на 2,5 месяца снижает шансы ребенка на жизнь с 94 % до 66 %. Разбираемся, как распознать тяжелую комбинированную иммунную недостаточность там, где скрининг молчит.
Синдром Вискотта — Олдрича маскируется под идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру или атопию, но несет риск кровотечений, в том числе внутричерепных. Педиатр — первый, кто видит проявления патологии в виде петехии, экземы и частых отитов. Что входит в чек-лист настороженности? Каковы практические алгоритмы выбора и переключения терапии между ромиплостимом и элтромбопагом?
Нейтропения –– частая гематологическая находка у детей. Ключевая задача педиатра –– не пропустить врожденные формы. В отличие от доброкачественных, они ассоциированы с риском фатальных инфекций, аутоиммунных осложнений и лейкозов. Раннее выявление генетической природы заболевания критически важно для выбора терапии, дальнейшего прогноза и необходимости семейного консультирования.
Эффективность ингибиторов интерлейкина-1 при аутовоспалительных заболеваниях у детей неоспорима, но цена вопроса — временное отключение важнейшего звена врожденного иммунитета. Главная проблема для педиатра: инфекция на фоне этой терапии может протекать без температуры, а значит, классические алгоритмы диагностики не будут работать.
У каждого пятого ребенка в России врожденный дефект иммунитета (ВДИ) выявляется еще в роддоме по результатам неонатального скрининга. Но тысячи детей остаются недиагностированными: за выражением «часто болеющие пациенты» могут скрываться поломки в девяти генах — причина ВДИ в 51 % случаев.
Министерство здравоохранения России выпустило приказ, который определяет, кто из медработников может продолжать работу без действующей аккредитации или сертификата специалиста. Приказ № 34н от 20 января 2026 года вступил в силу и будет действовать до 1 января следующего года. Он не только продлевает допуск к работе для тех, у кого срок действия документа истек в 2025‑м, но и упрощает привлечение персонала в условиях чрезвычайных ситуаций. Разбираемся в деталях.
Теперь все самое актуальное и полезное можно получать в одном месте — в Telegram-канале «АБВ-пресс».
Присоединяйтесь и будьте в центре научной и медицинской повестки!