Атрезия хоан — редкий, но крайне тяжелый врожденный порок развития, при котором у новорожденного отсутствует носовое дыхание. Особенно опасна двусторонняя форма, способная вызвать тяжелую дыхательную недостаточность (ДН) и асфиксию уже в первые минуты жизни. Инновационные технологические решения позволяют выполнить хирургическую коррекцию как у детей старшего возраста, так и в первые дни жизни — с минимальным травматизмом и скорейшей реабилитацией.

ИСТОРИЯ И КЛАССИФИКАЦИЯ

Врожденная атрезия хоан (ВАХ) — это порок развития полости носа, характеризующийся полным или частичным заращением ее задних отделов, при котором нет сообщения полости носа с носоглоткой. ВАХ обусловлена нарушением эмбриогенеза на 8–12‑й неделе развития.

Атрезия хоан впервые была описана в 1755 году Иоганном Редером, врачом общей практики и акушером-гинекологом. Он представил новорожденного с полной обструкцией задних отделов полости носа. С тех пор в педиатрической и оториноларингологической практике ВАХ остается проблемой, актуальность которой сложно переоценить, учитывая, что практически все физиологические процессы развития ребенка с момента рождения так или иначе зависят от реализации функций респираторного тракта.

Атрезия хоан подразделяется по нескольким критериям:

1. По стороне поражения различают одностороннюю и двустороннюю (встречаются примерно с одинаковой частотой).

2. По степени облитерации выделяют полную и частичную атрезию, причем варианты полной ВАХ встречаются значительно чаще (6:1).

3. В зависимости от характера атретической мембраны существуют костные (16,3 %), мембранозные (10,5 %) и смешанные атрезии (73,2 %).

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Клиническая картина атрезии хоан зависит от формы заболевания. Наиболее опасна двусторонняя ВАХ, при которой симптомы гипоксии и даже асфиксии возникают с момента рождения. У младенцев дыхание через рот чаще всего невозможно в связи высоким расположением гортани и большим относительным размером языка. Отсутствие носового дыхания с двух сторон в этом возрасте является жизнеугрожающим состоянием, требующим неотложных реанимационных мероприятий. У новорожденных с двусторонней ВАХ наблюдаются явления острой ДН, втяжение уступчивых мест грудной клетки, цианоз, дети могут издавать характерные звуки: низкочастотный стридор, фырканье, сопение.

Односторонняя атрезия хоан проявляется не столь ярко и часто остается не диагностированной в течение многих лет. Основные признаки: стойкая односторонняя назальная обструкция, перманентное слизисто-гнойное отделяемое с одной стороны, склонность к риносинуситам.

Хотя угроза жизни в этом случае минимальна, длительное отсутствие носового дыхания приводит к хронической гипоксии и задержке развития. Кроме того, нарушаются формирование лицевого скелета (микрогнатия, открытый прикус) и осанка, снижается вентиляция легких, появляются очаги хронической инфекции и патология среднего уха.

КОМПЛЕКСНЫЙ ПОДХОД

Более чем у половины пациентов с ВАХ (52,8 %) выявляются другие врожденные пороки развития. У 20,8 % она входит в состав генетических синдромов, чаще всего CHARGE. При этом двусторонняя форма атрезии сочетается с аномалиями в 77,6 % случаев.

У 34 % пациентов встречаются другие болезни дыхательных путей: трахеои ларингомаляция, стеноз гортани. У 21 % диагностируются аномалии челюстно-лицевой области, включая синдромы Тричера — Коллинза, Пфайффера, Аперта, Крузона, Франческетти, Ди Джорджи, Дауна и Эдвардса. Эффективное восстановление проходимости дыхательных путей у детей с ВАХ является первоочередной задачей.

ВЫБОР ОПЕРАЦИИ

Лечение врожденной атрезии хоан исключительно хирургическое. Вопрос о сроках операции остается дискуссионным, однако решающими факторами являются тяжесть ДН и опыт хирурга. Если проведение хоанопластики невозможно сразу после рождения, в качестве временной меры накладывают трахеостому.

Классическая операция — хоанотомия. Она включает рассечение атретической мембраны, удаление патологической ткани и установку силиконовых стентов, которые должны оставаться в полости носа 6–8 месяцев. Однако длительное ношение стентов требует постоянного ухода и регулярной санации, а также повышает риск инфекционных осложнений.

Современный подход — эндоскопическая эндоназальная хоанопластика. В НИКИ им. Вельтищева разработана уникальная методика с формированием септальных лоскутов и фиксацией их фибриновым клеем. Главное преимущество — отказ от стентирования, что облегчает уход за ребенком, снижает вероятность рестеноза и может применяться уже с рождения. В клинике оториноларингологии НИКИ им. Вельтищева накоплен самый большой в мире опыт хирургии ВАХ с применением инновационной бесстентовой малоинвазивной методики.

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИМЕР

Именно такой подход позволил команде института создать носовое дыхание ребенку первых недель жизни, у которого с рождения появились признаки ДН. Высокопоточная вентиляция через маску не давала эффекта. Ребенок был интубирован в первые часы жизни и мог дышать только при помощи ИВЛ. В клинике, где он находился после рождения, было проведено обследование: зондирование полости носа и компьютерная томография (КТ) головы, по результатам которой был подтвержден диагноз — врожденная двусторонняя атрезия хоан.

В возрасте 10 дней ребенок был транспортирован на ИВЛ бригадой скорой медицинской помощи в НИКИ им. Вельтищева для проведения хоанопластики. Вес на момент поступления — 2220 г. Ребенок от первой беременности, преждевременные роды на 34‑й неделе. 

В 12 дней ребенку была выполнена эндоскопическая бесстентовая хоанопластика с формированием задних септальных лоскутов и фиксацией их фибриновым клеем. Тампонада полости носа не проводилась.

Оперативное вмешательство включало следующие этапы:

• визуализация дистальных отделов полости носа под эндоскопическим контролем;

• полупроникающий разрез перегородки носа в задних отделах;

• парциальная задняя септотомия;

• резекция атретической мембраны и пластины;

• формирование септальных лоскутов и их фиксация в области созданной хоаны при помощи биоразлагаемого медицинского клея.

На следующий день ребенок был экстубирован, начал дышать самостоятельно, а через сутки — самостоятельно сосать соску и был переведен на естественное питание (смесь). Для дальнейшего выхаживания ребенок переведен в отделение неонатологии и уже через неделю выписан домой в удовлетворительном состоянии при самостоятельном дыхании и питании.

ВАХ требует ранней диагностики и лечения в специализированных центрах. Таким образом, современные инновационные технологии и разработанная и внедренная в клиническую практику методика эндоскопической бесстентовой хоанопластики с использованием септальных лоскутов и фибринового клея позволяет восстановить носовое дыхание у детей даже в первые дни жизни и может служить альтернативой травматичным доступам с применением стентов и трахеостомии