Статьи

Первичный гиперпаратиреоз

26.05.2025
Моргунов Леонид Юльевич
Д.м.н., профессор ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов», заведующий эндокринологическим отделением ГБУЗ «ГКБ имени А.К. Ерамишанцева Департамента здравоохранения Москвы»

Публикуем окончание статьи о проблеме первичного гиперпаратиреоза — ПГПТ (начало в № 1 за 2025 год, стр. 6 и 8), в которой рассматриваются показания к паратиреоидэктомии (ПТЭ). Операция рекомендуется всем пациентам с симптомами ПГПТ, а при бессимптомном течении — больным с любыми поражениями скелета и снижением минеральной плотности костной ткани (МПК), определенными с помощью DXA, а также с морфометрическим переломом позвоночника на рентгенограмме.

«ЗА» И «ПРОТИВ» 

Показаниями к ПТЭ являются также любое поражение почек с клиренсом креатинина менее 60 мл/мин, визуализация нефролитиаза или нефрокальциноза либо гиперкальциурия более 250 мг/сут у женщин или 300 мг/сут у мужчин. Основанием для отказа от проведения ПТЭ служат медицинские противопоказания и рецидив заболевания после неудачного хирургического вмешательства. Тем не менее у таких пациентов могут выявляться уровни сывороточного кальция, требующие особого внимания (>11 мг/дл), или низкая МПК, свидетельствующая о высоком риске переломов. 

Хотя многие патофизиологические механизмы ПГПТ уже изучены в последнее десятилетие, остаются вопросы по поводу гипер- и нормокальциемических вариантов, а также дальнейшего понимания роли сигнальных путей в аномальной ткани паращитовидных желез в классических и неклассических органах-­мишенях. Появились и новые данные в исследованиях микробиома и его влияния на клинические проявления ПГПТ. Пока неясно, какие корректировки следует вносить в цифры сывороточного кальция при уровне сывороточного альбумина выше среднего. 

Почечные аспекты ПГПТ требуют внимания в отношении риска нефролитиаза и факторов, ассоциированных с ухудшением функции почек. Также не до конца понятно, как хирургическое вмешательство или фармакологические подходы к ПГПТ способны повлиять на функцию почек. Диагностика особенностей скелета при ПГПТ может быть улучшена за счет более полной оценки качества костей с помощью высокоразрешающей периферической количественной компьютерной томографии (HR-pQCT). Дополнительного изучения требует влияние хирургического вмешательства или фармакотерапии на риск переломов. Необходимо исследовать и неклассические проявления ПГПТ с фокусом на нейрокогнитивные, сердечно-сосудистые и метаболические аспекты заболевания. Наконец, нужно дополнительно уточнить риски, сроки проведения хирургического вмешательства и особенности послеоперационного течения при классических и неклассических формах ПГПТ. 

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ 

Пациент 73‑х лет экстренно госпитализирован в эндокринологическое отделение ГБУЗ «ГКБ им. А.К. Ерамишанцева» Департамента здравоохранения Москвы с подозрением на гиперкальциемический криз. Из анамнеза известно, что в течение последнего месяца он утратил способность к самостоятельному передвижению, развилось резкое когнитивное снижение (устная речь стала более неразборчивой, появились забывчивость, трудности в выполнении повседневных задач), наблюдались изменения настроения (раздражительность и легкая депрессия), а также запоры и одышка, несколько снизилась масса тела. При амбулаторном обследовании выявлено резкое повышение уровня паратгормона (ПТГ) — 1795 пг/мл (при норме 15–68,3 пг/мл), а также кальция — почти вдвое (4,06 ммоль/л при норме 2,2– 2,65 ммоль/л). В стационаре установлен предварительный диагноз: «Гиперпаратиреоз. Аденома паращитовидной железы (?)». По данным ультразвукового исследования (УЗИ) в правой доле щитовидной железы визуализировался узел (20 х 14 мм), в нижнем полюсе правой доли — гетерогенное образование с нечеткими ровными контурами размером 15 мм. По результатам однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭ-КТ) во второй фазе исследования области шеи и средостения с последующей 3D-реконструкцией обнаружен гиперинтенсивный очаг патологической аккумуляции радиофармпрепарата (РФП) размером 11 х 10 мм в области нижней правой доли щитовидной железы. 

Со стороны почек и желудочно-­кишечного тракта патологии не выявлено. Гиперкальциемический криз был исключен, диагностирован ПГПТ, рекомендовано оперативное лечение. Удалено образование справа в средней трети за щитовидной железой размером около 3 см (аденома). Проведена контрольная стимуляция n. vagus и n. laryngeus recurrens справа, ответ есть. Уровень кальция снизился в стационаре до 3,14 ммоль/л, достигнув нормальных значений через 2 недели после выписки. Сразу после удаления аденомы паращитовидной железы уровень ПТГ уменьшился и оставался в пределах нормальных значений (рис.). 

Выполнено прижизненное морфологическое исследование: в препарате обнаруживаются фрагменты опухоли трабекулярного, мелкофолликулярного, солидного и сосочкового строения; опухоль состоит преимущественно из главных паратироцитов с участками светлых клеток, с умеренно выраженной клеточной атипией в виде увеличения размеров и полиморфизма ядер, их гиперхроматоза, появления гигантских клеток и симпластов. В ткани опухоли выявляются отек, резкое полнокровие сосудов, разлитые кровоизлияния. Заключение: морфологическая картина паратиреоидной аденомы. 

Больной выписан в удовлетворительном состоянии на седьмые сутки после госпитализации и на вторые — после операции. Через две недели после выписки регрессировали когнитивные расстройства. Ходит самостоятельно, активен. Таким образом, у пациента с ПГПТ превалировала картина нейрокогнитивной дисфункции, развившейся в течение месяца и регрессировавшей после удаления аденомы паращитовидной железы. Не исключено, что ранняя диагностика и оперативное лечение способствовали нормализации состояния и стабилизации качества жизни. 

В заключение представляем случай ПГПТ у женщины, которой в ГКБ имени А.К. Ерамишанцева произвели удаление аденомы паращитовидной железы через полость рта без рубца на шее, а значит, и без косметического дефекта.

НАШИ ПАРТНЕРЫ