Экспертный центр идиопатического рецидивирующего перикардита: первый опыт работы в России и перспективы развития

Повторные эпизоды воспаления перикарда, многократные госпитализации и стероидная зависимость — такова реальность пациентов с идиопатическим рецидивирующим перикардитом (ИРП). В России это заболевание поражает преимущественно людей молодого и среднего возраста и нередко остается недиагностированным. Для ведения наиболее сложных случаев на базе НМИЦК им. акад. Е.И. Чазова создан первый в стране федеральный экспертный центр.

Медико-социальная проблема

ИРП — орфанное аутовоспалительное заболевание, для которого характерно волнообразное течение. Очередной рецидив развивается после бессимптомного интервала продолжительностью от 4–6 недель, следующего за купированием предыдущего обострения.

Клиническими проявлениями ИРП могут быть перикардитическая боль в грудной клетке, шум трения перикарда, диффузный подъем сегмента ST на ЭКГ, появление или нарастание перикардиального выпота.

В РФ ИРП включен в перечень орфанных заболеваний (заболевания с частотой не более 10 случаев на 100 тыс. населения). По расчетным данным НМИЦ им. В.А. Алмазова, распространенность ИРП в стране может составлять около 1,1 случая на 100 тыс. населения.

Несмотря на редкость, данная патология представляет серьезную медико-социальную проблему. Заболевание поражает преимущественно лиц молодого и среднего возраста, приводит к многократным госпитализациям, снижению качества жизни и трудоспособности. Наиболее тяжелые осложнения — тампонада сердца и констриктивный перикардит — требуют хирургического вмешательства и могут приводить к инвалидизации и летальным исходам.

Прогноз при ИРП зависит от своевременности диагностики и адекватности терапии. При отсутствии эффективного лечения сохраняется высокая частота рецидивов, а риск развития констрикции достигает 3–5 %. По этим причинам специализированные центры, обеспечивающие мультидисциплинарную диагностику и лечение, становятся необходимым звеном помощи пациентам с ИРП.

Экспертный центр

2 октября 2024 года на базе ФГБУ «НМИЦ кардиологии им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России (ИКК им. ак. А.Л. Мясникова) был создан специализированный экспертный центр по ИРП. Необходимость его открытия обусловлена сложностью дифференциальной диагностики, недостаточной настороженностью врачей первичного звена и необходимостью участия специалистов различных профилей для подтверждения данного диагноза.

Руководителем экспертного центра назначен д.м.н., заслуженный деятель науки РФ, профессор Сергей Николаевич Терещенко — главный научный сотрудник отдела заболеваний миокарда и сердечной недостаточности.

В состав центра вошли пять ключевых подразделений ФГБУ «НМИЦК им. акад. Е.И. Чазова»:

1. Отдел заболеваний миокарда и сердечной недостаточности (руководитель — профессор Сергей Николаевич Терещенко).

2. Отдел ультразвуковых методов исследования (руководитель — профессор Марина Абдулатиповна Саидова).

3. Отдел радионуклидной диагностики и позитронно-эмиссионной томографии (руководитель — д. м. н. Константин Валерьевич Завадовский).

4. Отдел томографии (руководитель — академик РАН, профессор Сергей Константинович Терновой).

5. Отдел нейрогуморальных и иммунологических исследований сердечно-сосудистых заболеваний (руководитель — профессор Валерий Павлович Масенко).

Мультидисциплинарная структура центра позволяет проводить полный спектр диагностических исследований: эхокардиографию, магнитно-резонансную томографию сердца с контрастированием, мультиспиральную компьютерную томографию, сцинтиграфию миокарда и позитронно-эмиссионную томографию с 18F-дезоксифтор-глюкозой.

Основные задачи центра:

1. Оказание специализированной медицинской помощи пациентам с ИРП, включая диагностику, лечение и динамическое наблюдение.

2. Проведение дифференциальной диагностики перикардитов различного генеза.

3. Организация телемедицинских консультаций по системам «врач — врач» и «врач — пациент» для региональных медицинских организаций.

4. Внедрение передовых диагностических и лечебных технологий.

5. Оценка эффективности и безопасности новых лекарственных препаратов, в том числе блокаторов интерлейкина‑1 (гофликицепт).

6. Разработка клинических рекомендаций и образовательных программ для врачей.

7. Научные исследования по изучению патогенеза, фенотипов и прогностических факторов ИРП.

Центр проводит очные и телемедицинские консультации, обеспечивая доступность специализированной помощи пациентам из всех регионов страны. Сотрудниками центра также создано методическое пособие «Идиопатический рецидивирующий перикардит», содержащее современные данные о диагностике и лечении заболевания.

Кого направляют в центр

С октября 2024 по май 2026 года в экспертный центр с диагнозом «перикардит» были направлены 116 пациентов. После комплексного клинико-инструментального обследования диагноз ИРП был подтвержден у 34 пациентов (29,3 %).

У 26 пациентов (22,4 %) диагностирован острый идиопатический перикардит, у 47 (40,5 %) — хронический идиопатический перикардит. Еще у 5 пациентов (4,3 %) была выявлена хроническая сердечная недостаточность, у 2 (1,7 %) перикардит не подтвердился, у 2 (1,7 %) установлены другие диагнозы.

Таким образом, менее чем у трети направленных пациентов был подтвержден ИРП, что демонстрирует сложность дифференциальной диагностики и необходимость экспертной оценки. У остальных пациентов были выявлены перикардиты иного генеза — постинфарктный, постстернотомический, связанные с системными заболеваниями соединительной ткани, онкологической патологией, туберкулезом и другими причинами.

Портрет пациента с ИРП

Средний возраст пациентов с ИРП составил 44,0 ± 14,2 года. Среди них преобладали женщины — 23 человека (68 %), мужчин было 11 (32 %). На момент первичной консультации среднее число рецидивов составляло 3 (от 2 до 8), что свидетельствует о рефрактерном течении заболевания у большинства. Длительность анамнеза в среднем составляла 13 месяцев. Анализ предшествующей терапии показал, что практически все ранее получали колхицин и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) (91,2 %). При этом у 6 человек (17,6 %) была зафиксирована желудочно-кишечная непереносимость колхицина, потребовавшая отмены препарата. Глюкокортикостероиды (ГКС) применялись у половины обследованных (50 %), причем у всех отмечалась стероидная зависимость: рецидивы возникали при попытке снижения дозы.

Перикардиальный выпот различной степени выраженности выявлен у 30 человек (88,2 %). У 8 (23,5 %) потребовалось проведение перикардиоцентеза или фенестрации перикарда. МРТ сердца с контрастированием выполнена у 29 обследованных (85,3 %), что позволило исключить сопутствующее поражение миокарда.

Фенотипирование

На основе лабораторных данных (уровень СРБ, лейкоцитарная формула, ферритин) проведено фенотипирование 34 пациентов. В зависимости от уровня СРБ (>10 мг/л) выделены две группы:

• воспалительный фенотип (n = 22, 64,7 %) — ассоциирован с более высокими уровнями ферритина, лейкоцитов и нейтрофилов, высокой частотой лихорадки (96 %), гидроторакса (45,5 %) и ЭКГ-изменений (64 %);

• невоспалительный фенотип (n = 12, 35,3 %) — характеризуется преобладанием женщин (83 %), более молодым возрастом (медиана 38,0 лет) и низкой частотой системных проявлений.

Важно отметить, что частота рецидивов между группами статистически значимо не различалась (3,0 vs 3,0, p = 0,958). Полученные данные не подтверждают представление о «доброкачественности» невоспалительного фенотипа. Отсутствие лабораторных признаков острой фазы воспаления не гарантирует более легкого течения заболевания в отдаленном периоде.

Направление пациента в центр

Для стандартизации диагностического подхода и повышения эффективности работы центра разработан чек-лист для направления пациента, который стал практическим инструментом для врачей первичного звена и региональных специалистов.

За время работы центра наиболее частыми ошибками были:

1. Направление пациента с заведомо известным ревматологическим заболеванием.

2. Направление без подробного анамнеза заболевания.

3. Повторное направление без выполнения обследований, указанных в чек-листе.

4. Направление пациентов с перикардитом иного генеза, не ИРП.

5. Направление пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, требующими госпитализации в многопрофильный стационар.

Использование чек-листа позволяет значительно повысить эффективность работы центра, сократить число ошибочных направлений и обеспечить своевременное выявление пациентов, нуждающихся в таргетной терапии.

Современная терапия и роль экспертного центра

В соответствии с российскими клиническими рекомендациями «Перикардиты» 2025 года и международными руководствами (ESC 2025, ACC 2025) лечение ИРП строится на поэтапном подходе.

Первая линия терапии — НПВП с колхицином. Колхицин блокирует полимеризацию тубулина и сборку NLRP3‑инфламмасомы, ограничивая выработку ИЛ‑1. Однако, как показал анализ данных центра, даже при полной приверженности терапии у большинства пациентов сохраняются рецидивы, что требует перехода на вторую линию.

Вторая линия — ГКС. Препараты этой группы эффективно контролируют воспаление, однако их применение сопряжено с высоким риском стероидной зависимости и серьезных нежелательных явлений, включая остеопороз, гипергликемию и иммуносупрессию. В нашей когорте ГКС получала половина пациентов, причем у большинства рецидивы возникали при снижении дозы, что подчеркивает необходимость стероид-сберегающей терапии.

Новый этап в лечении ИРП связан с внедрением таргетной терапии, направленной на блокаду интерлейкина‑1. В июне 2024 года в Российской Федерации зарегистрирован гофликицепт (Арцерикс) — первый отечественный лекарственный препарат с прямым показанием для лечения ИРП. Заболевание имеет статус орфанного, и на сегодняшний день в России зарегистрировано единственное средство таргетной терапии. В исследовании II/III фазы COURSE с периодом рандомизированной отмены (22 включенных пациента, 20 рандомизированных) его применение сопровождалось высокой эффективностью: в группе активной терапии рецидивов не отмечено, тогда как при назначении плацебо они возникли у 90 % участников. Уже к третьему дню после первого введения отмечалось снижение выраженности основных симптомов перикардита.

Согласно российским клиническим рекомендациям, гофликицепт назначается при отсутствии эффекта от колхицина или развитии стероидной зависимости. В центре применяется активная тактика ведения таких пациентов: при подтвержденном диагнозе ИРП и рефрактерности к терапии первой линии вопрос о назначении гофликицепта рассматривается на врачебной комиссии. В настоящее время таргетную терапию гофликицептом назначают пациентам с рефрактерным течением заболевания. По мере накопления опыта применения терапии планируется дальнейшее наблюдение за клинической динамикой и маркерами воспаления.

Отдельное направление работы центра — научная программа оценки эффективности гофликицепта с применением позитронно-эмиссионной томографии, совмещенной с компьютерной томографией (ПЭТ-КТ), с 18F-фтордезоксиглюкозой. Действующие критерии ответа на терапию при ИРП опираются на клинические симптомы, уровень С-реактивного белка и объем перикардиального выпота по данным ЭхоКГ, т.е. на косвенные показатели, которые не отражают активность воспаления непосредственно в перикарде. ПЭТ-КТ позволяет визуализировать метаболическую активность перикарда напрямую и оценивать ее полуколичественно, что делает метод потенциальным инструментом объективного контроля ответа на таргетную терапию.

Программа реализуется силами нескольких подразделений центра и объединяет клиническую, лабораторную и лучевую составляющие оценки. Ее задача — определить, насколько метаболическая активность перикарда по данным ПЭТ-КТ соответствует клиническому и лабораторному ответу на терапию и может ли этот показатель использоваться при решении вопроса о продолжении или отмене лечения. Такой подход соответствует общему смыслу рекомендаций ESC 2025, где мультимодальная визуализация рассматривается как центральный элемент оценки воспалительных заболеваний перикарда.

Создание региональных центров компетенции 

Опыт работы федерального экспертного центра убедительно демонстрирует, что концентрация пациентов с ИРП в одном учреждении, даже обладающем высокой специализацией и экспертными компетенциями, не позволяет в полной мере обеспечить потребность в доступной и своевременной специализированной помощи. Пациенты из отдаленных регионов сталкиваются с логистическими трудностями, тогда как врачи на местах зачастую не имеют достаточного опыта для своевременной диагностики и оптимального ведения заболевания.

Именно поэтому создание региональных центров компетенции по лечению ИРП является следующим приоритетным направлением. Такие центры должны быть организованы на базе крупных региональных кардиологических или многопрофильных стационаров, имеющих в своем составе:

• кардиологическое отделение с опытом ведения пациентов с воспалительными заболеваниями сердца;

• отделение лучевой диагностики с возможностью проведения МРТ сердца с контрастированием;

• лабораторную службу для выполнения всего спектра исследований, указанных в чек-листе;

• доступ к телемедицинским консультациям с федеральным центром.

Функции региональных центров должны включать:

• первичную диагностику и верификацию ИРП на месте;

• назначение и контроль терапии первой линии (НПВП + колхицин);

• своевременное направление пациентов с рефрактерным течением в федеральный центр для решения вопроса о таргетной терапии;

• диспансерное наблюдение за пациентами после выписки из федерального центра;

• образовательную работу с врачами первичного звена в своем регионе.

Двухуровневая система, включающая федеральный экспертный центр и сеть региональных центров компетенции, позволит сократить время от появления первых симптомов до установления диагноза, повысить доступность специализированной помощи пациентам из разных регионов, снизить нагрузку на федеральный центр и повысить бдительность врачей в отношении ИРП и других орфанных заболеваний сердца.

Создание региональных центров потребует организационных усилий, обучения специалистов и методической поддержки со стороны федерального экспертного центра. В качестве основы для внедрения такой системы уже разработаны методическое пособие, чек-лист и алгоритмы ведения пациентов, готовые к использованию в регионах.

Заключение

Год работы федерального экспертного центра показал главное: идиопатический рецидивирующий перикардит не приговор и не диагностическая загадка, а управляемое заболевание, которое можно и нужно выявлять на ранних этапах. Ключевой вызов сегодня связан не с редкостью патологии, а с низкой настороженностью врачей первичного звена и отсутствием единых маршрутов для пациентов из регионов.

Именно поэтому следующим логичным шагом становится формирование национальной сети центров компетенции, где накопленный в НМИЦК опыт, диагностические алгоритмы и протоколы таргетной терапии будут тиражироваться на местах. Это позволит превратить разрозненные случаи в системную работу, а для каждого пациента независимо от места жительства сделать доступными современную диагностику и терапию, включая препараты блокаторов интерлейкина‑1.

Консолидация усилий федерального и региональных центров — это не просто организационная задача, а вопрос качества и продолжительности жизни людей с редкими аутовоспалительными заболеваниями сердца. И этот вопрос сегодня имеет все основания для положительного решения.

                             Авторы: Сергей Николаевич ТЕРЕЩЕНКО, Игорь Витальевич ЖИРОВ, Альфия Ахатовна САФИУЛЛИНА