В истории иммунологии было несколько концепций, радикально изменивших наши представления о работе иммунной системы. Одной из них стала концепция иммунологической толерантности — способности организма распознавать собственные ткани и не атаковать их. Долгое время эта способность рассматривалась преимущественно как пассивный результат селекции лимфоцитов в тимусе. Однако в последние десятилетия стало ясно, что толерантность — это активный и сложный процесс, включающий множество уровней регуляции. Парадоксальным образом важнейшую роль в формировании современного понимания этого механизма сыграли не только фундаментальные исследования, но и клинические наблюдения — прежде всего изучение врожденных дефектов иммунитета.