Хирургическая коррекция большого перимембранозного дефекта межжелудочковой перегородки у ребенка 4 месяцев

Дефект межжелудочковой перегородки — самый частый врожденный порок сердца. Однако успешная хирургическая помощь возможна. Рассмотрим случай успешной коррекции большого перимембранозного дефекта у ребенка 4 месяцев: пластика PTFE-заплатой в условиях искусственного кровообращения.

Прорыв в лечении

Наиболее распространенным врожденным пороком сердца (ВПС) является дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Он составляет около 32 % случаев от всех ВПС, выявляемых на первом году жизни. Наиболее часто дефект является перимембранозным (до 80 случаев ДМЖП), реже — мышечным. При клинической оценке пациента важно учитывать характеристики порока — размер, направление шунта, гемодинамическую значимость. Согласно классификации, большими считаются дефекты, размеры которых превышают 1 см.

Клиническая картина пациентов с ДМЖП значительно отличается — от бессимптомного течения до признаков тяжелой сердечной недостаточности (одышка, тахикардия, цианоз). Гемодинамическая значимость и особенность анатомии порока определяют необходимость лечения и выбор оперативного вмешательства. В настоящее время коррекция ДМЖП может быть проведена как путем традиционной открытой операции, так и путем эндоваскулярного вмешательства. Медикаментозная терапия используется лишь как временный этап до проведения оперативного лечения. Показаниями к хирургической коррекции является наличие признаков сердечной недостаточности, перегрузки левых отделов сердца, значимый сброс (что соответствует отношению легочного кровотока к системному Qp/Qs как более или равному 2:1), пролапс аортального клапана, инфекционный эндокардит в анамнезе.

История болезни

Мальчик А., 4 месяца, поступил в отделение кардиохирургии в связи с недостаточными массо-ростовыми прибавками, одышкой при кормлении. Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности, первых своевременных оперативных родов на сроке 38 недель. При рождении вес 2890 г, длина тела 50 см. Вакцинация, введение витамина К не проводились в связи с отказом родителей. Пассивная иммунизация препаратом паливизумаб проводилась.

Из анамнеза заболевания известно, что на 3 сутки после рождения был заподозрен ВПС, в связи с чем для дальнейшего обследования ребенок был переведен в неонатологическое отделение. По данным эхокардиографии (ЭхоКГ) визуализирован перимем-бранозный дефект межжелудочковой перегородки 6,5 мм с лево-правым сбросом крови, признаки увеличения левого желудочка, гипертрофии правого желудочка, легочной гипертензии, добавочная левосторонняя верхняя полая вена, дренирующаяся в коронарный синус. Открытое овальное окно (ООО) 4,5 мм.

Мальчик проконсультирован кардиологом, начата терапия фуросемидом 1 мг/кг/сут. Ребенок выписан под наблюдение в специализированном центре, где в связи с сохранением одышки проводилась коррекция терапии (увеличивалась дозировка фуросемида, добавлен спиронолактон, сделана неуспешная попытка применения дигоксина). Среднемесячная прибавка массы тела составляла 580 г. Поскольку у ребенка сохранялись признаки недостаточности кровообращения, была рекомендована хирургическая коррекция.

Предоперационное обследование

В возрасте 3 месяцев в связи с усилением беспокойства в течение 3 дней мальчика экстренно госпитализировали. В кардиохирургическом отделении провели ЭхоКГ, выявившую признаки перимембранозного нерестриктивного ДМЖП 8 мм с лево-правым сбросом, мышечного отточного дефекта 2,2 мм, высокой легочной гипертензии, дилатации легочной артерии, левого предсердия и левого желудочка. ООО 4,5 мм. Ребенок был выписан, запланировано оперативное вмешательство с применением искусственного кровообращения.

В возрасте 4 месяцев жизни мальчик госпитализирован в кардиохирургическое отделение. На момент поступления длина тела 63 см, вес 5,2 кг, получает фуросемид 3 мг 1 раз в сутки, спиронолактон 17 мг 1 раз в сутки, калия и магния аспарагинат.

Хирургическое вмешательство

Выполнена пластика ДМЖП PTFE-заплатой, пластика трикуспидального клапана, ушивание ООО, перевязка артериальной связки. Продолжительность искусственного кровообращения составила 80 минут, сердечная деятельность восстановилась самостоятельно — ребенок переведен в отделение реанимации, где на фоне медикаментозной седации проводилась искусственная вентиляция легких. Состояние оставалось стабильным. Пациент проходит динамическое наблюдение под присмотром междисциплинарной команды.

Заключение

Несмотря на активное внедрение эндоваскулярных технологий, открытая хирургическая коррекция ДМЖП остается методом выбора при наличии ограничений для чрескожного закрытия, таких как большие размеры дефекта, близость к фиброзному кольцу аортального клапана, аномальное крепление хорд, пролапс аортального клапана и масса тела менее 5 кг. В представленном случае своевременное оперативное вмешательство позволило устранить дефект, ликвидировать лево-правый сброс и предотвратить дальнейшее прогрессирование сердечной недостаточности.